فهرست مطالب

پوست و زیبایی - سال پنجم شماره 4 (پیاپی 20، زمستان1393)

فصلنامه پوست و زیبایی
سال پنجم شماره 4 (پیاپی 20، زمستان1393)

  • تاریخ انتشار: 1393/12/23
  • تعداد عناوین: 7
|
  • طاهره سوری، نفسیه اسماعیلی، مصطفی میرشمس شهشهانی، محمدرضا پورساداتی، عباس کریمی* صفحات 161-168
    زمینه و هدف
    درمان معمول برای مبتلایان به پمفیگوس استفاده از کورتیکواستروئیدها به همراه یک یاور (adjuvant) می باشد. مطالعات قبلی نشان داده اند که درمان با کورتیکواستروئیدها باعث تغییر پروفایل چربی های سرم خصوصا کاهش شاخص آتروژنیک می گردد. به همین خاطر مطالعه ای جهت بررسی تغییرات پروفایل چربی در مبتلایان به پمفیگوس تحت درمان با کورتیکواستروئید همراه با یا بدون یاور انجام شد.
    روش اجرا: در این مطالعه ی مقطعی گذشته نگر، پرونده ی پزشکی 148 بیمار مبتلا به پمفیگوس بستری در بیمارستات رازی تهران، ازنظر سطح سرمی چربی ها در بدو مراجعه و تا 3 هفته بعد از شروع درمان مورد بررسی قرار گرفت.
    یافته ها
    58% بیماران زن و میانگین سنی بیماران 47/1 سال بود. 79/3% بیماران تحت درمان پردنیزولون همراه با آزاتیوپرین، 13/3% تحت درمان با پردنیزولون به تنهایی بودند و بقیه، پردنیزولون همراه سایر داروها دریافت می کردند. تغییرات سطوح سرمی لیپوپروتئین با تراکم کم (low-density lipoprotein [LDL])، لیپوپروتئین با تراکم زیاد (high-density lipoprotein [HDL])، کلسترول تام (total cholesterol [TC]) و تری گلیسرید (triglyceride [TG]) 3 هفته بعد از آغاز درمان نسبت به بدو مراجعه با افزایش معنی داری همراه بود (P<0.05). سه هفته پس از آغاز درمان، به جز مقادیر بالاتر تری گلیسرید در زنان، سایر مقادیر ارتباط معنا داری با جنس، سن، شدت بیماری، گروه های دارویی و مصرف استاتین ها نشان نداد (P>0.05).
    نتیجه گیری
    براساس یافته های این مطالعه، گرچه با درمان متداول پمفیگوس سطوح سرمی اجزای پروفایل چربی در بیماران ایرانی تغییر می کند، ولی به نظر می رسد این تغییر با اثر نامطلوبی در شاخص آتروژنیک بیماران همراه نیست.
    کلیدواژگان: پمفیگوس، پروفایل چربی، درمان، شاخص آتروژنیک
  • علیرضا خاتمی*، علیرضا فیروز، فتحیه مرتضوی، رامین همایونی زند، یحیی دولتی صفحات 169-185
    زمینه و هدف
    اخذ مدرک دانش نامه ی تخصصی نه تنها تداعی گر وجهه ی حرفه ای مناسب تری است، بلکه با فراهم آوردن امتیازاتی نظیر امکان فعالیت در دانشگاه ها، فرصت های شغلی بیشتری را برای دارنده ی آن به وجود می آورد. درستی هر آزمون در سنجش عملکرد شرکت کنندگان در آن از اهمیت ویژه ای برخودار است. یکی از مولفه های اصلی در ارتباط با درستی یک آزمون، روایی آن است. هدف از انجام این پژوهش بررسی دیدگاه اعضای هیات ممتحنه ی آزمون دانش نامه ی تخصصی بیماری های پوست درخصوص امکان اصلاح روایی آن بود.
    روش اجرا: این مطالعه در قالب پژوهشی پیمایشی طراحی و اجرا شد. ابتدا مصاحبه های انفرادی بدون ساختار با 2 نفر از اعضای هیات ممتحنه9ی آزمون دانش نامه ی رشته ی تخصصی بیماری های پوست، 2 نفر از اعضای هیات علمی که عضو هیات ممتحنه ی آزمون نبودند و 2 نفر از دستیاران رشته ی تخصصی پوست انجام شد. پس از تحلیل محتوایی، تنظیم گویه ها و انجام برخی اصلاحات براساس نظر خبرگان، روایی صوری و روایی محتوایی ابزار تهیه شده موردتایید قرار گرفت. سپس این ابزار در زمان برگزاری جلسات طراحی سوالات سال 1392 در اختیار اعضای حاضر در جلسات قرار گرفت. پس از جمع آوری، داده ها در پایگاه داده ای که به این منظور طراحی شده بود وارد شدند.
    یافته ها
    پانزده نفر از 16 نفر حاضر عضو هیات ممتحنه ی آزمون دانش نامه ی رشته ی تخصصی بیماری های پوست سال 1392 گویه های موردنظر خود را در ابزار مورد استفاده انتخاب کردند. ده نفر (66/7%) از پاسخ دهندگان مرد بودند. میانگین (انحراف معیار) سن شرکت کنندگان و مدت عضویت آن ها در هیات ممتحنه ی آزمون به ترتیب برابر 56/1 (7/8) سال و 9/6 (6/2) سال بود. سخت ترین و آسان ترین گویه ها عبارت بودند از: «استفاده ی بیشتر از سوالات key feature problem (KFP) در آزمون کتبی دانش نامه ی رشته ی تخصصی بیماری های پوست می تواند به سنجش بهتر توان تصمیم گیری تشخیصی دستیاران منجر شود» و «در آزمون دانش نامه نگرش دستیاران نسبت به مقوله ی اخلاق به شکل مناسبی سنجیده می شود». برای ارزیابی هم سانی داخلی ابزار، آلفای کرونباخ محاسبه شد که مقدار آن 0/76 بود.
    نتیجه گیری
    درحالی که 53% اعضای هیات ممتحنه ی آزمون دانش نامه ی تخصصی بیماری های پوست مخالف آن بودند که آزمون کتبی، حیطه های دانش دستیاران را به درستی می سنجد، اکثریت آن ها با روش های اصلاح روایی آزمون کتبی نیز مخالف بودند. هم چنین اکثریت آن ها با به کارگیری روش های اصلاح روایی آزمون شفاهی نیز مخالف بودند.
    کلیدواژگان: آزمون دانش نامه ی تخصصی، ارزیابی، روایی، بیماری های پوست
  • حمیدرضا قاسمی بصیر، محمود فرشچیان، پدرام علیرضایی*، مهدیس جهانی صفحات 186-292
    زمینه و هدف
    آلوپسی سیکاتریسیل به دنبال جایگزینی غیرقابل برگشت فولیکول ها به وسیله ی فیبروز ایجاد می شود و با ازدست دادن دائمی موها تظاهر می کند. مطالعات اندکی در ایران برای بررسی ویژگی های بالینی و هیستوپاتولوژیک آلوپسی سیکاتریسیل انجام شده است. هدف از انجام این مطالعه بررسی ویژگی های دموگرافیک، بالینی و هیستوپاتولوژیک بیماران مبتلا به آلوپسی سیکاتریسیل مراجعه کننده به کلینیک پوست مرکز آموزشی درمانی فرشچیان همدان در یک بازه ی زمانی دوساله و هم چنین ارزیابی قدرت تشخیصی کرایتریای پاتولوژیک در تشخیص انواع مختلف آلوپسی سیکاتریسیل بود.
    روش اجرا: این مطالعه ی مقطعی برروی 89 بیمار که با تشخیص بالینی آلوپسی سیکاتریسیل تحت بیوپسی قرار گرفتند، انجام شد. ابتدا ویژگی های دموگرافیک و بالینی بیماران به همراه تشخیص کلینیکی ثبت می گردید و سپس لام بیوپسی آن ها توسط دو پاتولوژیست مختلف (که از تشخیص یکدیگر مطلع نبودند) مورد ارزیابی قرار می گرفت. اطلاعات تشخیصی به دست آمده از این دو پاتولوژیست به طور جداگانه ثبت و درنهایت ضریب توافق تشخیصی دو پاتولوژیست تعیین گردید.
    یافته ها
    در این مطالعه، فراوانی تشخیص اتیولوژیک آلوپسی براساس معاینه ی بالینی و هیستوپاتولوژی به ترتیب شامل Lichen planopilaris، Disciod lupus erythematosus، Alopecia areata، Pseudopelade of Brocq، Folliculitis decalvans و Central centrifugal cicatricial alopecia بود. از نظر ضریب توافق تشخیصی نیز نتیجه ی نهایی حاکی از ضریب توافق قوی بین تشخیص بالینی و پاتولوژیست اول (کاپا=0/836)، ضریب توافق متوسط تا قوی بین تشخیص بالینی و پاتولوژیست دوم (کاپا=0/703) و ضریب توافق متوسط تا قوی بین پاتولوژیست اول و دوم (کاپا=663/0) بود.
    نتیجه گیری
    تشخیص آلوپسی سیکاتریسیل نیازمند معاینه ی بالینی همراه با ارزیابی هیستوپاتولوژیک نمونه ی حاصل از بیوپسی پوست می باشد. قدرت تشخیصی کرایتریای پاتولوژیک در انواع آلوپسی سیکاتریسیل حتی در انتهای طیف بیماری که نمای میکروسکوپیک آن ها با یکدیگر هم پوشانی زیادی دارد، قابل قبول بوده بنابر این برای اثبات تشخیص نیازی به بازبینی لام توسط پاتولوژیست دوم نمی باشد.
    کلیدواژگان: آلوپسی سیکاتریسیل، هیستوپاتولوژی، ویژگی های دموگرافیک
  • مریم میرزایی، سعید راضی، مهشید غنچه، عبدالله محمدیان هفشجانی، حمید صالحی نیا* صفحات 193-199
    زمینه و هدف
    سرطان پوست از شایع ترین سرطان ها در جهان است که باعث مرگ ومیر و هزینه های درمانی فراوانی می شود. برای پیش گیری از رخداد این سرطان نیاز به اطلاعاتی درباره ی بروز و روند تغییرات آن در مناطق مختلف می باشد. مطالعه ی حاضر با هدف بررسی فراوانی و روند تغییرات بروز سرطان پوست در استان تهران انجام شد.
    روش اجرا: در این مطالعه ی مقطعی، اطلاعات لازم از داده های ثبت و اطلاعات سرطان منتشرشده توسط وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی طی سال های 1382 تا 1388 استخراج شده، میزان های بروز سنی و جنسی محاسبه و روندی از بروز بیماری به تفکیک جنس و گروه های سنی در طی این مدت تعیین شد.
    یافته ها
    در مقطع زمانی مطالعه، 7429 تعداد مورد سرطان پوست رخ داده که 4807 مورد در مردان و 2622 مورد در زنان بوده است. بر این اساس، میزان بروز سرطان پوست در تهران دارای روندی صعودی بوده و میزان بروز آن در زنان و مردان به ترتیب از 8/99 و 11/52 در سال 1383، به 18/03 و 28/16 در سال 1387 رسید. هم چنین با افزایش سن، میزان بروز سرطان پوست در هر دو جنس افزایش یافته و بروز آن در مردان بالاتر از زنان بود.
    نتیجه گیری
    میزان بروز سرطان پوست در تهران در حال افزایش است. این امر می تواند ناشی از پیرشدن جمعیت، عوامل خطرساز محیطی و سبک زندگی باشد. پژوهش هایی جامع تر برای بررسی عوامل خطرساز این سرطان در تهران ضروری به نظر می رسد.
    کلیدواژگان: سرطان پوست، اپیدمیولوژی، بروز، روند
  • نفیسه اسماعیلی، صدیقه طالبی، کامبیز کامیاب، عباس کریمی* صفحات 200-207
    زمینه و هدف
    بولوس پمفیگوئید (Bullous pemphigoid) بیماری اکتسابی اتوایمون با تاول های ساب اپی درمال پوستی می باشد که معمولا در افراد مسن و بالای 60 سال دیده می شود. اگرچه معمولا این بیماری با بروز تاول های سفت و محکم (tense) شناخته می شود ولی ضایعات خارشی یا خارش ژنرالیزه نیز به عنوان تنها علائم بیماری گزارش شده است که کمتر مورد بررسی قرار گرفته است.
    روش اجرا: در یک مطالعه ی مقطعی، پرونده های پزشکی 416 بیمار مبتلا به بولوس پمفیگوئید تاییدشده در بخش پاتولوژی بیمارستان رازی ازنظر یافته های بالینی، نتایج آزمون ایمونوفلورسانس مستقیم DIF برای اتوآنتی بادی های IgG متصل شده به BMZ و یافته های هیستولوژیکی مورد ارزیابی قرار گرفتند.
    یافته ها
    از 416 بیمار تاییدشده مبتلا به BP، 213 نفر مرد و 203 نفر زن بودند. میانگین سنی بیماران 64/36 سال بود. 34 مورد از بیماران در شروع تظاهر بیماری، دچار خارش ژنرالیزه شده بودند که 29 بیمار در سیر بیماری سایر علائم بیماری را نیز نشان دادند. فقط در 5 بیمار خارش ژنرالیزه به عنوان تنها علامت بیماری مشاهده شد. براساس نتایج ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF) برای رسوب اتوآنتی بادی در BMZ، 117 بیمار (90%) رسوب و 13 بیمار (10%) عدم رسوب آنتی بادی نشان دادند. ارتباط معنی داری بین نتایج آزمون DIF و یافته های هیستولوژیکی وجود نداشت (p> 0.05).
    نتیجه گیری
    براساس یافته های این مطالعه، خارش ژنرالیزه به عنوان اولین علامت بیماری، شیوع کمتری دارد و ارتباطی بین خارش ژنرالیزه با سایر تظاهرات پاتولوژیک نظیر ادم درم، وجود ائوزینوفیل در بافت، تاول ساب اپی درمال و نتایج DIF وجود ندارد. پیشنهاد می شود با انجام مطالعات گسترده در زمینه ی تشخیص زودرس بیماری، از بروز عوارض بیشتر بیماری پیش گیری کرد.
    کلیدواژگان: بولوس پمفیگوئید، خارش ژنرالیزه، ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF)
  • مهناز بنی هاشمی، فخرالزمان پزشک پور، سحر عزیزآهاری*، محمد توحیدی صفحات 208-213
    بیماری آندرسون فابری که با نام فابری نیز شناخته می شود، یک اختلال آنزیمی وابسته به کروموزوم X مغلوب بوده که به دلیل کمبود آنزیم آلفا گالاکتوزیداز لیزوزومی ایجاد می شود. تجمع گلیکواسفنگولیپید در لیزوزوم سلول های اندوتلیال، اطراف عروقی و عضلات صاف سبب ایجاد علایم بیماری می گردد. وجود آنژیوکراتوم های متعدد از تظاهرات پوستی اصلی این بیماری است. درگیری چشم ها، حملات نوروپاتی دردناک، مشکلات قلبی عروقی، عوارض عروق مغزی و نارسایی کلیه از دیگر علائم این بیماری هستند.
    با توجه به نادربودن بیماری فابری، یک مورد از این بیماری در مردی 22 ساله که با ضایعات پوستی مشخصه و نوروپاتی دردناک در انتهای اندام ها مراجعه کرده بود گزارش می شود. این تشخیص با توجه به گزارش آسیب شناختی بیوپسی به عمل آمده از ضایعات پوستی این بیمار دال بر تشخیص آنژیوکراتوم، وجود علامت چشمی مشخصه ی cornea verticillata و ناشنوایی حسی عصبی در بیمار مطرح شد.
    کلیدواژگان: بیماری فابری، آلفا گالاکتوزیداز، آنژیوکراتوم
  • حامد مهدی زاده*، نفیسه اسماعیلی، کامبیز بهاء الدین بیگی، عباس کریمی صفحات 214-217
|
  • Tahereh Soori, Nafiseh Esmaeili, Mostafa Mirshams, Shahshahani, Mohammad Reza Poursadati, Abbas Karimi * Pages 161-168
    Background And Aim
    The standard treatment regimen for pemphigus is adminitration of systemic corticosteroids and adjuvant agents. Previous studies have shown that corticosteroid therapy may alter lipid profile and reduce the atherogenic index in some disorders. This study was conducted to evaluate the changes in lipid profile in pemphigus patients treated with oral corticosteroids alone or in combination with adjuvants.
    Methods
    In this retrospective corss-sectional study, medical records of 148 pemphigus patients admitted in Razi Hospital in Tehran were reviewed for serum levels of low-density lipoprotein (LDL), high-density lipoprotein (HDL), total cholestrol, and triglyceride on the day of admission till 3 weeks after initiation of the treatment.
    Results
    Fifty-eight percent of patients were female and the mean age of the patients was 47.1 years. 79.3% and 13.3% of patients had been treated with prednisolone plus azathiorine or prednisolone alone, respectively. The remainig patients were treated by administration of oral prednisolone and other adjuvants. Serum levels of LDL, HDL, total cholestrol and triglyceride were significantly higher 3 weeks after initiation of treatment compared to baseline (P<0.05). With the exception of the signifcantly higher level of triglycerides in women, there was no statistically significant association between the levels of other serum lipids at the end of 3 weeks treatment with gender, age, severity of the disease, use of statins, and the treatment regimen (P>0.05).
    Conclusion
    Although the level of different components of the lipid profile in Iranian patients with pemphigus changed after receiving treatment for 3 weeks, it seems that those changes were not associated with an increased atherogenic index of pemphigus patients.
    Keywords: pemphigus, lipid profile, treatment, atherogenic index
  • Alireza Khatami *, Alireza Firooz, Fathieh Mortazavi, Ramin Homayouni Zand, Yahya Dowlati Pages 169-185
    Background And Aim
    Board certification in any specialty is associated with a better professional reputation as well as some other advantagessuch as the opportunity of working as an academician. Accuracy of any test in the assessment of its participant performance is of paramount importance. One of the main factors regarding test accuracy is its validity.The aim of this study was to investigate the views of the Iranian Board of Dermatology Examination Committee (IBDEC) Members onimproving its validity.
    Methods
    This study was a cross sectional survey. In order to extract the items for development of the instrument for the survey, unstructured individual interviews were conducted with two members of the IBDEC, two faculty members who were not members of the IBDEC, and two resident dermatologists. Afterperforming a content analysis, writing the items, and making revisions in accordance with the expert panel suggestions, the face and content validities of the developed instrument were confirmed by the panel. The instrument was distributed among the members of the IBDEC in September 2013. The collected data were entered into a data set.
    Results
    Fifteen of 16 present members of the IBDEC answered and returned the instrument to the distributer. Ten (%66.7) of participants were male. Mean (standard deviation [SD]) of age and membership duration in IBDEC of the participants were 56.1 (7.8) and 9.6 (6.2) years, respectively. The most difficult and easiest items for being agreed upon were: "Inclusion of key feature problems (KFP) in the written examination may result in better assessment of the resident's clinical decision making" and: "In the board examination, attitudes of the residents towards ethical issues are assessed properly".Cronbach's α was calculated for assessment of the internal consistency of the instrument and was equaled to 0.76.
    Conclusion
    While 53% of the IBDEC members were disagree with that the written board examination can assess resident's different levels of knowledgeproperly, the majority of them were also disagree with the implementation of suggested approved methods for improving the validity of the written board examination. Most of them were also disagree with implementation of evaluation methods for improving oral examination validity.
    Keywords: assessment, board examination, construct validity, dermatology
  • Hamidreza Ghasemi Basir, Mahmood Farshchian, Pedram Alirezaei *, Mahdis Jahani Pages 186-292
    Background And Aim
    Cicatricial alopecia is the result of irreversible substitution of hair follicles with fibrotic tissue and presents as permanent loss of hair. Only a few studies have investigated the clinical and histopathological characteristics of cicatricial alopecia in Iran. The aim of this study was to determine the demographic, clinical and histopathological characteristics of patients with cicatricial alopecia who referred to our dermatology outpatient clinic in Farshchian hospital in a two year period, and to evaluate the diagnostic value of histopathologic criteria in diagnosing different kinds of cicatricial alopecias.
    Methods
    This was a cross-sectional study. Eighty nine patients who underwent skin biopsy due to clinical diagnosis of cicatricial alopecia were included. Demographic and clinical characteristics of patients as well as clinical diagnosis were recorded and the biopsy samples were evaluated by two different pathologists who were unaware of each other's diagnosis. Histopathological diagnosis of patients according to each pathologist's opinion was recorded separately and statistical analysis was performed to obtain the coincidence coefficient between two pathological diagnosis.
    Results
    The most common forms of cicatricial alopecias due to clinical and histopathological diagnosis were: lichen planopilaris, disciod lupus erythematosus, alopecia areata, pseudopelade of Brocq, folliculitis decalvans and central centrifugal cicatricial alopecia. Moreover, our findings showed a powerful coincidence coefficient between clinical diagnosis and the first pathologist diagnosis (kappa=0.836), an average to powerful coincidence coefficient between the second pathologist diagnosis and clinical diagnosis (kappa=0.703) and finally an average to powerful coincidence coefficient between the two pathologists diagnosis (kappa=0.663).
    Conclusion
    Diagnosis of cicatricial alopecia depends upon clinical and also histopathological examination. Diagnostic value of histopathological criteria even at the end of scarring process when there is considerable overlap between microscopic findings of different etiologies of cicatricial alopecias is still acceptable and there is no need to re-evaluate the biopsy specimen by a second pathologist in order to confirm the diagnosis.
    Keywords: cicatricial alopecia, histopathology, demographics
  • Maryam Mirzaei, Saeid Razi, Mahshid Ghoncheh, Abdollah Mohammadian Hafshejani, Hamid Salehiniya * Pages 193-199
    Background And Aim
    Skin cancer is the most common cancer in the world, which is associated with mortality, mortality and health care costs. Planning prevention and control of this cancer, information about its incidence rates and incidence trends is necessary. The present study aimed to determine the incidence rates and trends of skin cancer in Tehran.
    Methods
    In this cross-sectional study, necessary data were extracted from the Cancer Registry, Ministry of Health and Medical Education between 2003 and 2008. Age - and sex -standardized incidence rates were calculated and the incidence rate trends were determined.
    Results
    Between 2003 and 2008, 7429 skin cancer cases were recorded, of which 4807 were men and 2622 were women. Skin cancer incidence had an increasing trend in Tehran and its incidence rate has increased from 8.99 in women and 11.52 in men in 2003 to 18.03 in women and 28.16 in men in 2008, respectively. In addition, incidence of skin cancer was increased with aging in both men and women. The incidence rate was higher in men than women.
    Conclusion
    Skin cancer incidence in Tehran is increasing, which could be due to population aging, environmental risk factors, and changes in life style. More comprehensive research is suggested to investigate the risk factors for this cancer in Tehran.
    Keywords: skin cancer, epidemiology, incidence rate, trend
  • Nafiseh Esmaeili, Sedigheh Talebi, Kambiz Kamyab, Abbas Karimi * Pages 200-207
    Background And Aim
    Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune disease with subepidermal blisters commonly seen in the elderly over 60 years. Although the disease is usually manifested with tense blisters, but in some cases generalized pruritus is the only symptom of disease, which is less studied.
    Methods
    In a retrospective study, the medical records of 416 BP patients confirmed in pathology laboratory were evaluated for clinical findings, direct immunofluorescence (DIF) testing for BMZ-binding IgG antibodies and histological findings.
    Results
    Of the 416 confirmed BP patients, 213 were male and 203 were female. The mean age of patients was 64.36 years. Thirty four patients at the onset of the disease had generalized pruritus, which in the course of the disease, 29 patients also showed other symptoms of the disease. In 5 patients generalized pruritus was seen as the only symptom. Concerning to the results of DIF, 117 (90%) patients showed autoantibody deposit, and in 13 (10%) patients the test was negative. There was no significant relationship between DIF results and histological findings (p> 0.05).
    Conclusion
    According to the findings of this study, generalized pruritus is uncommon as the first symptom of the disease. There was not any association between generalized pruritus and histological observations including dermal edema, presence of eosinophils in tissue, subepidermal blister as well as DIF results. Further studies on the early detection of the disease are required to decrease complications of the disease.
    Keywords: bullous pemphigoid, generalized pruritus, direct immunofluorescence
  • Mahnaz Banihashemi, Fakhrozzaman Pezeshkpoor, Sahar Aziziahari *, Mohammad Tohidi Pages 208-213
    Anderson-Fabry which is also known as Fabry disease is an X-linked recessive enzyme deficiency disorder. Its clinical manifestations are caused by storage of sphingolipids in the lysosomes of the endothelial, perithelial, and smooth muscle cells, which is due to alpha galactosidase A enzyme deficiency. Its hallmark dermatological manifestation is diffuse angiokeratomas known as angiokeratoma corporis diffusum. Peripheral painful neuropathy, eye involvement, cardiovascular problems, cerebrovascular complications, and renal failure are other manifestations of Fabry disease. Herein, we report a 22-year-old man who had been referred to a dermatology clinic for evaluation of his skin lesions. The patient had diffuse angiokeratomas, which were characteristic for Fabry disease as well as painful acral neuropathy. Histpathologic examination of one of his skin lesions was reported as angiokeratoma. Since cornea verticillata was observed in his eyes and he also suffered from sensory-neural hearing loss, he was diagnosed as a case of Fabry disease.
    Keywords: Fabry disease, alpha galactosidase, angiokeratoma