بررسی فراوانی نسبی تومور بازمانده آدرنال در بیضه (TART) در بیماران پسر مبتلا به هایپر پلازی مادرزادی آدرنال (CAH) زیر 20 سال

سلول های آدرنوکورتیکال نابه جا در بیضه ی بیماران مبتلا به CAH (Congenital adrenal hyperplasia) مشابه با غدد آدرنال هایپرپلاستیک می شوند و تومور تستیکولار ایجاد می کنند که تحت عنوان TART (Testicular adrenal rest tumor) شناخته شده اند. این تومور به صورت مکرر در بالغین مرد مبتلا به CAH یافت می شود و اغلب خوش خیم است؛ اما به علت محل تومور (بیضه) می تواند باعث انسداد مجرای سمنیفروز، اختلال عملکرد گنادها و نازایی شود. بنابراین تشخیص و درمان تومور در مراحل اولیه اهمیت دارد. این مطالعه با هدف تعیین فراوانی نسبی تومور بازمانده آدرنال در بیضه (TART) در اطفال مبتلا به هایپر پلازی مادرزادی آدرنال (CAH) به انجام رسید.
این مطالعه یک مطالعه ی توصیفی- تحلیلی بود که در سال 1390 در مرکز آموزشی درمانی الزهرا (س) اصفهان به انجام رسید. برای 44 بیمار مبتلا به CAH با سن زیر 20 سال که به این مرکز مراجعه کردند، جهت تشخیص توده ی قابل لمس معاینه ی دقیق بیضه و اسکروتوم و نیز سونوگرافی بیضه انجام شد. در روز مراجعه، قد، وزن و فشار خون اندازه گیری و کنترل بیماران بر اساس قد و وزن و سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون ارزیابی شد. در نهایت، فراوانی نسبی تومور در بیماران و ارتباط آن با سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون، دوز داروی مصرفی، میزان کنترل بیماری و طول مدت بیماری بررسی گردید. داده ها توسط نرم افزار SPSS نسخه ی 20 مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.
در 2 بیمار (5/4 درصد) TART گزارش شد که در یکی از آن ها تومور دو طرفه در پل فوقانی هر دو بیضه گزارش شد و در دیگری تومور در ناحیه ی مدیاستینوم بیضه ی چپ رویت شد. هر 2 بیمار در محدوده ی سنی 20-15 سال، تحت کنترل هورمونی و درمان کافی و مناسب بیماری و مبتلا به گونه ی از دست دهنده ی نمک بودند و هیچ یک از 2 بیمار، اختلال عملکردی گناد نداشتند. متوسط اندازه ی تومور mm 14 بود. سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون در بیماران مبتلا به TART کمتر از سایر بیماران بود و در هیچ کدام از بیماران توده ی قابل لمس در معاینه یافت نشد.
محدوده ی سنی 2 بیمار مبتلا (بالای 15 سال)، بیانگر رابطه ی طول مدت بیماری و شیوع تومور می باشد. معاینه ی بالینی برای تشخیص تومور از دقت کافی برخوردار نیست و توصیه می شود برای تمامی بیماران به صورت دوره ای سونوگرافی انجام گردد.