گزارش موردی از هموتوراکس خودبه خودی در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک

 بیماری نوروفیبروماتوزیس نوع یک، یک بیماری ارثی اتوزوم غالب است که با عوارضی همچون تومورهای خوش خیم و بدخیم و درگیری عروقی شامل: پولمونری هایپرتنشن و تنگی شریان پولمونرو آنوریسم عروقی همراه می باشد. هموتوراکس خودبه خودی یک عارضه نادر و اغلب کشنده در نوروفیبروماتوز نوع یک (NF1: Neurofibromatosis Type1) است که علت آن واسکولوپاتی به صورت استنوز یا آنوریسم عروق بزرگ اینتراتوراسیک و تغییرات دیسپلاستیک عروق کوچک در تومور مزانشیال پرعروق می باشد. به طور شایع، هموتوراکس مرتبط با تومور ناشی از نوروفیبروماتوز می باشد و طی آن اغلب شریان اینترکوستال درگیر می شود.

 بیمار مرد 48 ساله ای بود که با شکایت تنگی نفس از یک هفته قبل به بیمارستان مراجعه نموده بود. وی ابتدا دچار درد قفسه سینه با ماهیت پلورتیک شده بود که به تدریج افزایش یافته و با تنگی نفس همراه شده بود. روی پوست بیمار، ضایعات نوروفیبروماتوز متعدد و ماکول های café au lait وجود داشت. در بررسی هموتوراکس وجود داشت، توراکوتومی برای بیمار انجام شد که بر مبنای نتایج، فیبروتوراکس و پلور ملتهب گزارش گردید؛ اما منشا خونریزی مشخص نشد.

 در بیماران نوروفیبروماتوزیس نوع یک باید به فکر عوارض عروقی بود و اگر بیمار با اختلال همودینامیک و یا پلورال افیوژن مراجعه نمود، لازم است به سرعت ارزیابی و درمان شود.