هموگلوبینوپاتی های نادر زنجیره ی آلفا در آزمایشگاه رفرانس کرمانشاه؛ گزارش چند مورد همراه با نکات تشخیصی

مقدمه :

هموگلوبینوپاتی ها، گروهی از اختلالات کیفی هموگلوبین هستند که در ایران بسیار شایع است. برخی از این موارد، علایم بالینی شدیدی داشته و برخی دیگر ندارند. هموگلوبینوپاتی های خاص در قومیت های مخصوصی دیده می شوند و می توانند منجر به تشخیص و یا تفسیر اشتباه به خاطر الگوی مشابه حرکت الکتروفورزی آن ها با دیگر واریان های هموگلوبین شوند.

گزارش مورد:

 در این مقاله، سه بیمار با هموگلوبینوپاتی های نادر آریا، هموگلوبین Q-Iran و Setif همراه با دو بیمار مبتلا به هموگلوبینوپاتی (Constant Spring) Cs که به آزمایشگاه رفرانس کرمانشاه مراجعه کرده اند، بررسی و بحث شده است. این هموگلوبینوپاتی ها ناشی از موتاسیون در زنجیره ی آلفا هموگلوبین می باشند و به علاوه هموگلوبینوپاتی آریا و Q-Iran، می توانند موجب تداخل در تفسیر سایر هموگلوبینوپاتی های حایز اهمیت بالینی گردند. هموگلوبین ستیف می تواند در الکتروفورز مشابه هموگلوبین S حرکت کرده و تست داسی شدن آن به صورت کاذب مثبت می باشد. در آخر هموگلوبین Cs با قرار گرفتن در کنار یک آلفا تالاسمی حذفی می تواند موجب بیماری شدیدتری نسبت به بیماری هموگلوبین H گردد.

با توجه به این موارد گفته شده، ارزیابی دقیق این هموگلوبینوپاتی ها می تواند از مشکلات بعدی جلوگیری نماید.