سندروم فون ویلبراند اکتسابی

بیماری فون ویلبراند شایع ترین اختلال ارثی خون ریزی دهنده در دنیا است اما نوع اکتسابی بیماری که در زمینه برخی بیماری ها دیده می شود، فراوانی کمتری دارد. بیماری های زمینه ای و استفاده از وسایل کمکی قلبی- عروقی، اختلالات لنفوپرولیفراتیو و میلوپرولیفراتیو از شایع ترین بیماری های همراه با نوع اکتسابی هستند. باوجود شیوع کم، نوع اکتسابی یک اختلال خون ریزی دهنده مهم از نظر بالینی می باشد.

با توجه به اهمیت بالینی بیماری، در این نوشتار مروری با رجوع به پایگاه های اطلاعاتی PubMed، Medline، Scopus و Google Scholar و استفاده از کلید واژه های مربوطه، 110 مقاله مرتبط با نوع اکتسابی فون ویلبراند از زمان شناسایی بیماری تا زمان حاضر، در زمینه های تشخیص، یافته های بالینی و آزمایشگاهی بیماری بررسی و مرور شد.

یافته های بالینی و آزمایشگاهی در بیماری فون ویبلبراند و نوع اکتسابی آن، اغلب شبیه به هم هستند و همین موضوع تشخیص بیماری را مشکل می کند. با این حال، انجام آزمون های غربالگری در بیماران همراه با اختلالات زمینه ای مرتبط با نوع اکتسابی قبل از مداخلات بالینی مانند جراحی که با خطر بالای خونریزی همراه هستند، تا حدود زیادی تشخیص بیماری را راحت تر می سازد. هم چنین یک جنبه کلیدی تمایز نوع اکتسابی و بیماری فون ویلبراند، رخداد این بیماری بدون وجود تاریخچه پیشین خونریزی در بیمار یا دیگر اعضای خانواده وی می باشد.

بر اساس گزارش های منتشر شده، نوع اکتسابی به عنوان یک اختلال با شیوع کم در نظر گرفته شده ولی به نظر می رسد که شیوع واقعی آن نسبت به آن چیزی که قبلا تصور می شد، به دلیل آگاهی و شناخت بیشتر متخصصین به ویژه هماتولوژیست ها و متخصصین قلب، دست کم در گروه های مشخصی از بیماران در حال افزایش است.