فیبروماتوزیس و سندرم گاردنر: گزارش یک خانواده و مروری بر مقالات

فیبروماتوزیس (دسموئیدتومور) ضایعه ای مهاجم، غیر متاستاز دهنده و متشکل از بافت فیبروز است. شیوع آن در پولیپوز فامیلیال کولون (FAP) 852 بار بیشتر دیده می شود. فیروماتوزیس برخلاف موارد تک گیر که روند محدودتری دارند، در سندرم گاردنر (مجموعه پولیپوزفامیلیال کولون، استئوم، ضایعات و تومورهای بافت نرم مثل دسموئید) سیری مخرب تر، بویژه در محوطه شکم دارد این عارضه معمولا بدنبال اعمال جراحی شکمی ایجاد گردیده و بر خلاف درمان رایج جراحی در سموئیدهای محیطی، در این بیماران اکسیزیون نه تنها بطور کامل میسر نیست، بلکه بسرعت عودکننده و حتی مرگبار میباشد. در خانواده مورد بحث تمامی فرزندان (2نفر) دچار سندرم گاردنر می باشند و دختر خانواده بدنبال عمل جراحی کولکتومی، مبتلا به دسموئید تومور منتشر شکمی گردیده است. اهمیت این موضوع ضمن نادر بودن؛ تظاهر کامل در تمامی فرزندان و عدم پاسخگوئی مناسب دسموئید تومور به جراحی می باشد لذا درمان دیگری غیر از جراحی ساده ضایعه دسموئید، بویژه در زنان دچار سندرم گاردنر پیشنهاد می شود.