گزارش یک مورد نقص چسبندگی لکوسیتی

نقص چسبندگی لکوسیتی یک اختلال نادر در عملکرد لکوسیت ها می باشد که به دو تیپ 1و2 تقسیم می شود. تیپ 1 به علت فقدان مولکولهای اینتگرین بتا دو در سطح لکوسیتها می باشد که وجود آنها جهت چسبندگی لکوسیتها به سلولهای اندوتلیال و کموتاکسی ضروری می باشد.
معرفی بیماردر این گزارش دختر 5/3 ساله با شکایت عفونت های مکرر گوش، ریه و ژنژیویت (بیماری انساج عمقی لثه) معرفی می شود. در معاینه بیمار مختصر رنگ پریده می باشد و سوء تغذیه دارد، همچنین پلاک های اریتماتو متعدد با پوسته ظریف در روی تنه و اندام ها مشهود است. در آزمایشات به عمل آمده لکوسیتوز مداوم، سطح ایمونوگلوبین سرم و کمپلمان و کموتاکسی طبیعی می باشد. با توجه به یافته های فلوساتیومتری و کاهش قابل توجه مارکرهای CD11 و CD18 نوتروفیلی مداوم تشخیص نقص چسبندگی لکوسیتی تیپ 1 داده شد.
نتیجه گیریاهمیت همراهی عفونت های مکرر و ژنژیویت، همچنین لکوسیتوز مداوم جهت بررسی نقایص ایمنی به خصوص نقص چسبندگی لکوسیتی را نشان می دهد.