بررسی تاثیر استفاده از پلاسمافرزیس بر بیماری ترومبوتیک ترومبوسیتوپتیک پوریورا

بیماری نادر و کلاسیک بافت خونساز می باشد که درصورت عدم (TTP) ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورادرمان سریع با مرگ ومیر زیادی همراه است، درحالی که تشخیص سریع ودرمان به موقع با پلاسمافرزیس می تواند به نحو چشمگیری پیش اگهی بیماری را تحت تاثیر قرار دهد و علائم بالینی آن شامل کاهش شدی پلاکت، آنمیهمولیتیک میکروآنژیوپاتیک، اختلالات سیستم عصبی و نارسایی کلیوی می باشد.
در TTP مطالعه حاضر از نوع توصیفی – تحلیلی است که به بررسی تاثیر استفاده از پلاسمافرزیس بر بیماری بیمارستان شهید صدوقی یزد از سال 1383 تا پایان 1386 بر 21 بیمار مبتلا پرداخته است. اطلاعات فردی و سوالاتمربوط به علائم بیماری و آزمایشات بیماران و پلاسما فرزیس در پرسشنامه ثبت و بررسی شد.
شایع ترین علامت ضعف، خستگی و بیحالی و سپس تب و پوروپورا بود، همه بیماران دارای افزایش لیپوپروتئین با چگالی پایین، ترومبوسیتوپنی، کاهش هموگلوبین و هماتوکریت (95 درصد) بودند، 90 درصد رتیکولوسیت افزایش یافته و 67 درصد بیلی روبین غیرمستقیم افزایش یافته داشتند، 62 درصد بیماران دارای اختلالات سیستم عصبی و 71 درصد اختلالات سیستم کلیوی بودند، 95 درصد از بیماران پس از پلاسمافرزیس به بهبودی رسیدند که حدود 76 درصد از آنها به بهبودی کامل و 19 درصد به بهبودی نسبی دست یافتند و 5 درصد به درمان پاسخ 19 درصد / ندادند که علت آن بیماری زمینه ای مهلک آنان بود و 76 درصد از نظر پلاکت بهبودی کامل و 2 بهبودی نسبی و حدود 90 درصد از نظر نارسایی کلیوی بهبودی یافتند.
هر چند بدون درمان یک بیماری کشنده است ولی با پلاسمافرزیس اکثر بیماران بهبود یافتند و آن عده هم TTP که بهبودی کامل پید انکردند، از خطر مرگ رهایی یافته و با پلاسمافرزیس مزمن و درمانهای کمکی به زندگی برگشتند، آن عده از بیماران که به درمان جواب نمی دهند احتمالا مبتلا به بیماری زمینه ای کشنده هستند که علت عدم پاسخ و بدترشدن حال بیمار، عدم پاسخ به پلاسمافرزیس نیست، بلکه بیماری اولیه آنها می باشد که در این بیماران سرطان علت زمینه ای بوده است، لذا توصیه می شود به محض شک بالینی بر اساس آزمایشات و علائم بیمار، پلاسمافرز شروع گردد و چنانچه پاسخی ملاحظه نشد، به دنبال بیماری زمینه ای مثل بدخیمی گشت.