گزارش یک مورد فون هیپل - لیندو

سندورم فون هیپل- لیندو نادر و با وضعیت اتوزومال غالب می باشد که تظاهرات آن شامل همانژیوبلاستومای مخچه و نخاع، آنژیومای شبکیه، آدنوکارسینومای شفاف کلیوی، کیستهای پانکراس، کلیه و اپیدیدیم، سیس آدنومای اپیدیدیمال، فئوکروموسیتوم و تومورهای ساک اندولمفاتیک است. هدف از این گزارش، معرفی یک مورد سندروم فون هیپل- لیندو که چندین ارگان بیمار را درگیر کرده، می باشد.
گزارش مورد: بیمار مرد 28 ساله ای می باشد که از 9 سال قبل بعلت کیست اپیدیدیم بزرگ سمت راست تحت جراحی قرار گرفت و حدود 7 سال قبل بعلت سردرد، عدم تعادل و سرگیجه بستری شد. بعد از بررسی و تشخیص توسط MRI، همانژیوم بلاستوما مخچه تشخیص داده شد، 3 سال قبل نیز به علت اختلال در راه رفتن که علت آن همانژیوبلاستومای نخاع در مهره های دوم و سوم کمری بوده است، تحت درمان جراحی و سپس رادیاسیون قرار گرفت. همچنین، او از نابینایی چشم راست بعلت آنژیوم شبکیه رنج می برد. جهت بررسی ادراری تناسلی جراح مغز و اعصاب بیمار را به مرکز ارولوژی ارجاع داد که در حین بررسی توموری در کلیه راست کشف و تحت رادیکال نفروکتومی سمت راست قرار گرفت که نفرپاتولوژی کارسینومای سلول کلیوی راست را گزارش کرد. بیمار به علت ناباروری مراجعه نموده و تحت بیوپسی تشخیصی قرار گرفت و به علت اینکه بافت شناسی سلولهای نابالغ را گزارش کرده، متاسفانه نمی تواند کاندید میکرواینجکشن باشد.
با توجه به مورد گزارش شده که سندرم فون هیپل لیندو چندین ارگان را درگیر نموده، هماهنگی تخصصهای مختلف در مراقبتهای پزشکی و تعیین هویت هر چه زودتر تومور و دقت بیشتر در نظارت بعد از جراحی به دلیل خصوصیات چندگانه تومور ضروری بنظر می رسد.