Primary Immune Deficiency or Infantile Hyaline Fibromatosis? A Case Report
Message:
Article Type:
Research/Original Article (دارای رتبه معتبر)
Abstract:

Hyaline fibromatosis syndrome (HFS) is an autosomal recessive (AR) condition featured by abnormal hyaline deposition in the body tissues, primarily skin and mucous membranes. It presents with pearly papules and fleshy nodules on the skin. Additional features include progressive joint contractures, gingival hypertrophy, osteopenia, and osteoporosis. Failure to thrive (FTT) and protein-losing enteropathy (PLE) have also been observed. PLE might lead to some immunodeficiency and infection susceptibility. Herein, we report a 2-year-old girl from consanguineous parents who was first diagnosed as a common variable immunodeficiency (CVID) based on recurrent upper respiratory infections, severe diarrhea, and the decreased level of IgG. Her infections were controlled after monthly IVIG infusions. She developed contracture of shoulders, knees, and hips. She also suffered from gingival hypertrophy, skin nodules, and pearly papules on her face and neck. The histopathological examination of the lesions confirmed the diagnosis of HFS. PLE induced a secondary immunodeficiency due to the low level of IgG, which led to recurrent infections

Language:
English
Published:
Archives of Pediatric Infectious Diseases, Volume:6 Issue: 4, Oct 2018
Page:
8
magiran.com/p1899847  
دانلود و مطالعه متن این مقاله با یکی از روشهای زیر امکان پذیر است:
اشتراک شخصی
با عضویت و پرداخت آنلاین حق اشتراک یک‌ساله به مبلغ 990,000ريال می‌توانید 70 عنوان مطلب دانلود کنید!
اشتراک سازمانی
به کتابخانه دانشگاه یا محل کار خود پیشنهاد کنید تا اشتراک سازمانی این پایگاه را برای دسترسی نامحدود همه کاربران به متن مطالب تهیه نمایند!
توجه!
  • حق عضویت دریافتی صرف حمایت از نشریات عضو و نگهداری، تکمیل و توسعه مگیران می‌شود.
  • پرداخت حق اشتراک و دانلود مقالات اجازه بازنشر آن در سایر رسانه‌های چاپی و دیجیتال را به کاربر نمی‌دهد.
دسترسی سراسری کاربران دانشگاه پیام نور!
اعضای هیئت علمی و دانشجویان دانشگاه پیام نور در سراسر کشور، در صورت ثبت نام با ایمیل دانشگاهی، تا پایان فروردین ماه 1403 به مقالات سایت دسترسی خواهند داشت!
In order to view content subscription is required

Personal subscription
Subscribe magiran.com for 50 € euros via PayPal and download 70 articles during a year.
Organization subscription
Please contact us to subscribe your university or library for unlimited access!