گزارش یک مورد نادر سندرم پاپیلون لفور

سندرم پاپیلون لفور، یک بیماری اتوزمال مغلوب نادر می باشد. این سندرم همراه با ضایعات پوستی هیپرکراتوز کف دست و پا و بیماری پیشرفته پریودنتال در دندان های شیری و دایمی همراه می باشد. به علت تخریب شدید استخوان آلوئول در دندان های شیری و یا دایمی، این دندان ها اغلب دو تا سه سال پس از رویش از دست رفته و بیمار در حدود سن پانزده تا هفده سالگی هیچ یک از دندان های دایمی خود را نخواهد داشت. نقص ژنتیکی شناخته شده در این بیماران موتاسیون در ژن کد کننده آنزیم کاتاپسین C می باشد. در بیماران مبتلا به این سندرم افزایش استعداد به عفونت وجود دارد.
شرح مورد: بیمار، دختری 15 ساله بود که با شکایت لقی دندان ها به کلینیک دندان پزشکی مراجعه کرد. تمام دندان های بیمار به غیر از دندان های 13، 14، 17، 23، 27، 37، 43، 44 و 47 افتاده بودند. دندان های مولر سوم نهفته بودند. بیمار مبتلا به بیماری پیشرفته پریودنتال بود و تمام دندان ها دچار لقی شدید بودند. هایپرکراتوز در کف هر دو دست و پا وجود داشت، اما سابقه ای از عفونت های عود کننده پوست و کبد را در گذشته گزارش نداد. نتایج تست های آزمایشگاهی خونی و کبد بیمار در محدوده طبیعی بود.
به علت وجود بیماری پریودنتال، دندان پزشکان اغلب اولین کسانی هستند که این بیماری را تشخیص می دهند. شناسایی و درمان زودرس بیماران مبتلا به این سندرم حایز اهمیت می باشد، چرا که می تواند باعث حفظ دندان های دایمی بیمار شود. درمان های توصیه شده شامل کشیدن تمام دندان های شیری، پروفیلاکسی تخصصی، درمان های معمول پریودنتال، کاربرد آنتی بیوتیک ها، رتینوئید های خوراکی و تهیه پروتز متحرک و یا ایمپلنت می باشد.