درمان گلومرولواسکلروز فوکال و سگمنتال اولیه

گلومرولواسکلروز فوکال و سگمنتال (FSGS)یکی از علل شایع سندرم نفروتیک در افراد بالغ و اطفال می باشد. این بیماری ممکن است بدون علت مشخص (اولیه یا ایدیوپاتیک) و یا ثانویه به آسیب قبلی گلومرولی (ثانویه) ایجاد گردد. در درمان این بیماری افتراق نوع اولیه از نوع ثانویه مهم است، چرا که درمان با تضعیف کننده های سیستم ایمنی در بیشتر بیماران با نوع اولیه و نه نوع ثانویه اندیکاسیون دارد. بیماران مبتلا به FSGS اولیه درمان نشده که با پروتئینوری در حد نفروتیک (بیش از 5/3 گرم در روز) و هیپوآلبومینمی مراجعه کرده اند به طور تیپیک به سمت بیماری مرحله پایانی کلیه پیشرفت می نمایند. به نظر می رسد که FSGS اولیه در 80-40 درصد موارد به پردنیزولون با دوز 1mg/kg/day (حداکثر دوز 80-60 میلی گرم در روز) پاسخ می دهد. البته معمولا برای ایجاد رمیسیون در این بیماران، دوره طولانی درمان با استروئید برای حداقل 16- 12 هفته لازم است. به طور شایع در بیماران عود کننده و یا مقاوم به استروئید، از سیکلوسپورین با دوز تقریبی 2-4mg/kg/day که در دو دوز منقسم داده می شود به همراه با دوز پایین پردنیزولون (حداکثر 15 میلی گرم در روز) استفاده می شود. به علاوه از سایر داروها مانند سیکلوفسفاماید و مایکوفنولیت مفتیل نیز در بیماران مقاوم به استروئید و یا عود کننده با درجات متفاوتی از پاسخ استفاده شده است.