تازه های لوسمی میلومونوستیک نوجوانان و گزارش یک مورد

لوسمی میلومونوسیتیک جوانان(Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) بدخیمی مهاجم رده میلوئید میباشد که سیری مزمن داشته و سلولهای این بیماری توانایی تکامل و تمایز خود را حفظ کردهاند. این بیماری تقریبا 2/1 مورد در یک میلیون نفر بروز می نماید. به دلیل نادر بودن بیماری، تنوع علایم بالینی و همچنین عدم آشنایی با معیارهای تشخیصی آن در اغلب موارد عامه پزشکان در تشخیص این بیماری با چالش مواجه می شوند. هدف این مقاله با معرفی بیمار سعی می کند تا مروری جامع بر تشخیص و درمان این بیماری داشته باشد.
معرفی بیمار: مقاله حاضر پسر چهار ساله ای که با علایم هپاتواسپلنومگالی، رنگ پریدگی، تب و دیسترس تنفسی مراجعه کرده بود، معرفی می نماید. در CBC این بیمار پیش سازهای میلوئید، شمارش گلبول سفید بیشتر از L/109×10000 و شمارش مونوسیت ها بیشتر از L/109×1000 وجود داشت و جمعیت سلولهای بلاست در مغز استخوان نیز کمتر از20% بود. کروموزوم فیلادلفیا منفی و هموگلوبین جنینی طبیعی بود. پاسخ بیمار به شیمی درمانی کامل بود، ولی با قطع درمان مجددا بیماری عود می کرد. پیوند مغز استخوان برای بیمار انجام شد، اما به دلیل عوارض عفونی حاصل از پیوند بیمار فوت نمود.
اگرچه پروتکلهای مختلف شیمی درمانی که باعث القای تکامل و تمایز سلولها می شوند بصورت موفقی در درمان این بیماری به کار گرفته شده است، ولی در حال حاضر پیوند مغز استخوان تنها درمان قطعی و نهایی JMML است. با این شیوه درمان اولا بزرگترین نگرانی یعنی عود بیماری بعد از پیوند امکان پذیر بوده و ثانیا پیوند مغز استخوان در همه جا در دسترس نیست. بنابراین در انتخاب بیماران برای پیوند مغز استخوان می باید دقت مناسبی به کار گرفته شود.