The “Rare” or “Non-LCH” Histiocytic Disorders in Childhood: A Brief Overview
Diseases of the monocyte, macrophage and dendritic cell system are referred to as histiocytoses. Based on improved understanding of their pathobiology and molecular background histiocytoses have been recently re-classified into five groups. Nevertheless, for practical reasons the histiocytoses are grouped into: Langerhans cell histiocytosis (the most common entity), hemophagocytic lymphohistiocytosis (encompassing primary and secondary hyperinflammatory syndromes), non-Langerhans cell histiocytoses (encompassing entities and syndromes not belonging to one of the first two categories), and true histiocytic malignancies. Proliferation of bone marrow-derived mature histiocytes with CD68+/CD163+/CD1a-/CD207- phenotype is the common denominator of the non-Langerhans cell histiocytoses (non-LCH). The clinical manifestations are extremely heterogeneous, though partially overlapping. There are some distinct disease forms (particularly those belonging to the juvenile xanthogranuloma family) confined to the skin. Some other entities may present as systemic diseases requiring differential diagnosis with hematopoietic malignancies and solid tumors. This paper provides a brief overview on key clinical features, diagnostic criteria, and management of the most common systemic non-LCH entities: Juvenile Xanthogranuloma (JXG), Rosai-Dorfman disease (RDD), and Erdheim-Chester disease (ECD).
The non-LCH histiocytoses with systemic manifestation are uncommon diseases in the pediatric hematology/oncology praxis. Due to their broad spectrum of manifestations, keeping in mind their key features and an adequate index of suspicion are important for timely and correct diagnosis. Non-LCH histiocytoses have to be considered in the differential diagnosis of papulonodular cutaneous lesions with xanthomatous appearance, osteolytic and osteosclerotic lesions with benign morphology and histiocytic infiltration, orbital lesions with proptosis, suprasellar masses presenting with central diabetes insipidus, as well as leptomeningeal mass lesions.
Article Type:
Review Article
Iranian Journal of Blood & Cancer, Volume:10 Issue: 4, 2018
101 - 107  
برخی از خدمات از جمله دانلود متن مقالات تنها به مشترکان مگیران ارایه می‌گردد. شما می‌توانید به یکی از روش‌های زیر مشترک شوید:
اشتراک شخصی
در سایت عضو شوید و هزینه اشتراک یک‌ساله سایت به مبلغ 400,000ريال را پرداخت کنید. همزمان با برقراری دوره اشتراک بسته دانلود 100 مطلب نیز برای شما فعال خواهد شد!
پرداخت با کارتهای اعتباری بین المللی از طریق PayPal امکانپذیر است.
اشتراک سازمانی
به کتابخانه دانشگاه یا محل کار خود پیشنهاد کنید تا اشتراک سازمانی این پایگاه را برای دسترسی همه کاربران به متن مطالب خریداری نمایند!
  • دسترسی به متن مقالات این پایگاه در قالب ارایه خدمات کتابخانه دیجیتال و با دریافت حق عضویت صورت می‌گیرد و مگیران بهایی برای هر مقاله تعیین نکرده و وجهی بابت آن دریافت نمی‌کند.
  • حق عضویت دریافتی صرف حمایت از نشریات عضو و نگهداری، تکمیل و توسعه مگیران می‌شود.
  • پرداخت حق اشتراک و دانلود مقالات اجازه بازنشر آن در سایر رسانه‌های چاپی و دیجیتال را به کاربر نمی‌دهد.