ارائه مدل ثبت مبتلایان به بیماری پرفشاری ریوی: نتایج یک تجربه 10 ساله

اگرچه پرفشاری ریوی بیماری نسبتا شایعی می باشد، پرفشاری شریانی ایدیوپاتیک (iPAH) شیوعی معادل 1 تا 3 نفر در یک میلیون جمعیت دارد که از آن یک بیماری نادر می سازد.     

طرح رجیستری ایران نیز برای اولین بار در 1388 همزمان با گشودن تارنمای www.ipah.ir
به منظور ارائه یک راهکار تشخیصی استاندارد و فراگیر برای بیماری پرفشاری شریان ریوی و همچنین گرد آوری اطلاعات مبتلایان در کشور به منظور اقدامات درمانی موثر و به روز شده راه اندازی گردید. این طرح  بر مبنای جدید ترین دستورالعمل های انجمن قلب و ریه اروپا (ERS&ESC) و نیز انجمن بین المللی  پیوند قلب و ریه(ISHLT) گردآوری شده بود. ابتدا اطلاعات بیماران مبتلا به  iPAH وPAH در سایت مذکوروارد گردید. در ضمن، در رجیستری مربوطه بخشهایی برای پیگیری بیماران و ثبت اطلاعات آن در نظر گرفته شد.

مجموعا 353 بیمار مبتلا به پرفشاری ریه از سال 1388 تاکنون در سایت رجیستری ثبت گردیده که از بین آنها 182 بیمار مبتلا به پرفشاری شریان ریوی اولیه بوده اند. از بین افراد مبتلا به PH 228 نفر زن(65%) و 125 نفر مرد(35%) بودند. در ضمن، 121(2/67%) نفر از مبتلایان به فرم ایدیوپاتیک زن و 61 (8/32%) نفر مرد بودند. (p=0/03). متوسط سنی مبتلایان PH 48.6±16 سال بود که در افراد iPAH این میزان 2/48±15 سال می باشد (p=0/002). 182 نفر(6/51%) از نوع ایدیوپاتیک بودند.سایر علل PH شامل آیزن منگر(43 نفر، 2/12%)، بیماری های کولاژن واسکولار(22نفر، 2/6%) و آمبولی مزمن ریوی CTEPH (95 نفر،9/26%) بود. شیوع کلاس های عملکردی مختلف در مبتلایان به PH عبارت بود از FC=I 16(6/4%)، FC=II 177نفر(7/50%)، FC=III 142 نفر(7/40%) و FC=IV 14 نفر(4%). در بین افراد مطالعه شده 209 نفر تادالافیل، 230 نفر بوزنتان، و 65 نفر درمان تزریقی با پروستاسیکلین (عمدتا ایلومدین) دریافت می کردند. روش درمان با ایلومدین با توجه به هزینه بسیار بالای این دارو در ایران در حال حاضر بصورت تجویز ماهیانه (در مقایسه با تجویز در سایر کشورها که به شکل تزریق مداوم وریدی با استفاده از پمپ انفوزیون در منزل است)، می باشد.

سامانه ثبت بیماران پرفشاری ریوی به منظور ارائه مدلی جهت ثبت ملی اطلاعات مبتلایان با استفاده از آخرین دستورالعمل های انجمن قلب و ریه اروپا  و نیز انجمن بین المللی پیوند قلب و ریه  تاسیس گردید و از زمان شروع به کار، در امور مختلفی  نظیر ثبت اطلاعات بیماران، تسهیل در ارائه داروهای مورد نیاز ایشان با هزینه کمتر، و نیز ارتقاء و به روز رسانی دانش پزشکان معالج نقش کاربردی داشته است.  بر پایه این مطالعه، به کارگیری این سامانه و پیگیری بیماران از طریق آن و ارتقاء نسبی اقدامات تشخیصی و پاراکلینیک و درمانی ارائه شده بر پایه سایت مذکور،سبب بهبود پیش آگهی مبتلایان شده است.