بروز نامتعارف سندروم هرلین ورنر ووندرلیخ در سنین پس از بلوغ همراه با درد شدید ناحیه شکم: یک مطالعه موردی

سندروم هرلین ورنر ووندرلیخ نوعی نقص مادرزادی کمیاب دستگاه ادراری تناسلی است. این سندروم با رحم دی دلفیس، سپتوم واژینال همراه با انتهای مسدود یک طرفه واژن و آژنزی یک طرفه کلیه شناسایی می شود. این سندروم معمولا با بروز درد، دیسمنوره و وجود توده ای در واژن یا لگن آشکار    می شود. گاهی نیز خروج چرک از واژن به طور نادر روی می دهد که ناشی از عوارض عفونی انسداد یک طرفه واژن است. در این مقاله موردی از این سندروم را در سنین پس از بلوغ توصیف می کنیم که همراه با دردهای شدید شکم (شکم حاد) بوده است.

 این بیمار دختری 13 ساله بود که به دلیل درد شدید شکم یک سال پس از شروع دوره های قاعدگی ماهانه اش (منارک) به ما مراجعه کرد. در معاینه لگن وجود هماتوکولپوس تشخیص داده شد. تصویربرداری توسط سی تی اسکن شکم و لگن وجود ناهنجاری های کانال مولرین را همراه رحم دی دلفیس تایید کرد. این مورد از سندروم هرلین ورنر ووندرلیخ که با پیوکولپوس همراه بود، با برش سپتوم واژن، تخلیه چرک و سالپینژکتومی درمان شد.

احتمال بروز نشانه های سندروم هرلین ورنر ووندرلیخ بایستی در اوایل دوران بلوغ در نظر گرفته شود تا از عوارض بیشتر جلوگیری شود.