گزارش یک مورد تومور نوراکتودرمال اولیه (Primitive neurectodermal tumor, PNET) مادرزادی حدقه چشم

معرفی یک مورد بیمار مبتلا به تومور نوراکتودرمال اولیه مادرزادی حدقه چشم.

 شیرخوار دوهفته ای با بیرون زدگی (پروپتوز) چشم راست از بدو تولد به درمانگاه اکولوپلاستیک ارجاع شد. وی فول ترم با سابقه زایمان واژینال سخت بود. در معاینه اولیه، خونمردگی در بخش داخلی پلک فوقانی راست همراه با پروپتوز خفیف مشاهده شد. در CT اسکن اولیه، ارتشاح بافت ایزودنس بدون حدود مشخص در فضای اینتراکونال، بدون خوردگی استخوان و بدون کلسیفیکاسیون مشهود بود. بیمار با تشخیص اولیه خونریزی خلفی چشم ناشی از آسیب های زایمان، تحت پی گیری قرار گرفت. با توجه به سیر پیش رفت پروپتوز طی دوران پی گیری، اربیتوتومی و بیوپسی انسیزیونال برای بیمار انجام شد که در بررسی بافت شناسی، تشخیص تومور نوراکتودرمال ابتدایی (Primitive Neurectodermal Tumor, PNET) مطرح گردید. بیمار تحت رژیم شیمی درمانی ترکیبی قرار گرفت. پس از پنج دوره شیمی درمانی، پروپتوز به میزان چشمگیری بهبود یافت. طی یک سال بعد از تشخیص بیماری، علایم عود مشاهده نشده است.

 در توده ها و یا پروپتوزهای مادرزادی احتمال PNET را هرچند که شایع نیست، اما باید در نظر داشت.