بررسی شیوع سندرمQT طولانی در کودکان مبتلا به کری مادرزادی حسی- عصبی

سندرم QT طولانی (LQTS) نوعی اختلال مادرزادی یا اکتسابی در مرحله رپولاریزاسیون است که باعث طولانی شدن فاصله QT در ECG سطحی می شود. طبق تعریف در سندرم QT طولانی فاصله QT اصلاح شده بیشتر از ms440 در مردان و ms 460 در زنان می باشد. اشکال اکتسابی QT طولانی، ناشی از اختلالات متابولیک و داروهای مختلف هستند. سندرم QT طولانی (LQTS) همراه با حملات سنکوپ و مرگ ناگهانی مشخص می شود. جرول و لانژ- نیلسن در ابتدا LQTS را در همراهی با کری مادرزادی حسی- عصبی شرح دادند. ازآنجا که تعداد افراد دچار کری مادرزادی در جامعه کم نیستند و با توجه به اینکه با شناسایی این بیماران با انجام نوار قلب و اقدامات ساده، می توان از مرگ ناگهانی این افراد به میزان قابل توجهی جلوگیری کرد، هدف از این مطالعه تعیین میزان شیوع سندرم QT طولانی در کودکان با کری مادرزادی حسی- عصبی، در بیمارانی است که تحت عمل جراحی کاشت حلزون قرار گرفته اند.  

در این مطالعه که یک مطالعه  مشاهده ای مقطعی تک مرکزی بود، تمام کودکان مبتلا به کری مادرزادی که تحت عمل جراحی کاشت حلزون قرار گرفته بودند وارد مطالعه شدند. نوار قلبی بیماران و وجود QT طولانی پس از محاسبه QT با استفاده از فرمول بازت و همراهی آن با سنکوب و مرگ ناگهانی مورد بررسی قرار گرفتند و در نهایت با استفاده از کرایتریای شوارتز کودکانی که مبتلا به سندرم QT طولانی بودند تشخیص داده شده و همراهی آن با کری مادرزادی ارزیابی گردید.  

از 357 بیمار مورد مطالعه، 204 مورد (57/1 %) مذکر و 153 مورد (42/9%) مونث بودند. میانگین سن فعلی بیماران مورد مطالعه برابر2/93 ± 7/25 سال با میانه 7 سال بود. میانگین فاصله QT در بیماران مورد مطالعه برابر 26/89 ±291/01 میلی ثانیه با میانه 280 میلی ثانیه بود. میانگین فاصله QTc در بیماران مورد مطالعه برابر25/74± 400/52 میلی ثانیه با میانه 404 میلی ثانیه بود. فراوانی Long QTc در بیماران مورد مطالعه برابر 17 مورد (4/8%) و میزان شیوع سندرم QT طولانی 5 مورد (1/4%) بود.

میزان شیوع سندرم QT طولانی در کری عصبی در کودکان مراجعه کننده جهت کاشت حلزون در شهر تبریز در سال 1398 برابر با 1/4 درصد بود.