سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک: مطالعه کلینیکوپاتولوژی در مرکز آموزشی درمانی کودکان تبریز

سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک (INS) شایع ترین بیماری گلومرولی کودکان است. خصوصیات بالینی و هیستوپاتولوژیک این بیماری بر حسب شرایط محیطی و ژنتیکی متفاوت است. هدف این مطالعه آن است که مشخصات بالینی و در صورت نیاز به نمونه برداری از کلیه، مشخصات پاتولوژیک این بیماری در کودکان مراجعه کننده به بیمارستان کودکان تبریز را بررسی و نتایج آن را با سایر مطالعات، مورد مقایسه قرار دهد.
از مهر 1378 الی اسفند 1383، از بین 103 بیمار مبتلا یه سندرم نفروتیک که به مرکز فوق مراجعه نمودند، 77 بیمار با تشخیص INS، از نظر مشخصات دموگرافیک، نحوه پاسخ به درمان، میزان عود، هیستوپاتولوژی و سرانجام بیماری مورد بررسی قرار گرفتند. معیارهایی که برای نمونه برداری از کلیه در نظر گرفته شد عبارتند از: مقاومت به استروئید، وجود هماتوری آشکار، پر فشاری خون، نارسایی کلیه، کاهش سطح سرمی کمپلمان و سن زیر یک سال و بالاتر از ده سال. همچنین بیماران با عود مکرر یا وابسته با استروئید نیز در صورتی که نیار به داروهای سایتو توکسیک داشتند، نمونه برداری شدند.
سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک 74.7% (77 از 103 بیمار(کل بیماران را تشکیل می دهد که متوسط سن آن ها هنگام شروع بیماری 2.7±4.6 سال و نسبت جنس مذکر به مونث 2.1 می باشد. 76.6% از آن ها به درمان استاندارد با پردنیزولون پاسخ دادند و 23.4% مقاوم به پردنیزولون بودند. فراوانی گروه سنی بالای 8 سال و نیز سن متوسط شروع بیماری در گروه مقاوم به استروئید به طور معنی داری بیشتر از گروه حساس به استروئید بود (p<0.05). در بیماران حساس به استروئید عود در 58.6% و وابستگی به استروئید در 20.6% بیماران مشاهده شد. در 35 مورد که تحت بیوپسی کلیه قرار گرفتند گلومرولواسکلروز فوکال و سگمنتال و سندرم نفروتیک با تغییرات ناچیز به ترتیب بیشترین فراوانی را داشتند.
در این مطالعه، INS درصد کمتری از کل موارد سندرم نفروتیک کودکان را در مقایسه با منابع غربی شامل می گردد ولی از نظر پراکندگی سنی و جنسی و نیز نحوه پاسخ به استروئید مشابه آن ها می باشد. همچنین هر چه سن شروع بیماری بالاتر باشد، احتمال عدم پاسخ به استروئید بیشتر است.