نفریت لوپوسی در کودکان: مطالعه کلینکوپاتولوژی 20 مورد در اهواز

لوپوس اریتماتوی سیستمیک(SLE) بیماری التهابی مزمنی با علت نامشخص است که ممکن است هر عضوی از بدن را مبتلا نماید. نفریت مشکل عمده بیماران لوپوسی است. گرفتاری بالینی کلیه در SLE کودکان شایعتر از بالغین است.هدف از این مطالعه بررسی سیر بالینی و هیستوپاتولوژی نفریت لوپوسی در کودکان و همچنین بررسی تاثیر و بی خطر بودن دوز بالای سیکلوفسفامید در درمان آن ها بود.
بطور گذشته نگر 25 کودک زیر 16 سال که از 1374 لغایت 1375در بیمارستان کودکان ابوذر اهواز بستری شده بودند و تشخیص نفریت لوپوسی آن ها با بیوپسی کلیه از راه جلد روشن گردیده بود مورد مطالعه قرار گرفت. مطالعات بافتی تماما در بیمارستان نمازی شیراز انجام یا تایید شده بود. حداقل مدت پیگیری 36 ماه در نظر گرفته شد. پنج بیمار بدلیل کوتاه بودن دوره پیگیری یا ناکافی بودن پرونده شان از مطالعه خارج شدند. یافته های بالینی و سرولوژی بیماران در هنگام بیوپسی استخراج شد. بیست بیمار باقیمانده براساس نتیجه بیوپسی کلیه و طبقه بندی1 WHO برای نفریت لوپوسی، بصورت زیر درمان شدند: یک بیمار (کلاس I) با دوز پایین پردنیزولون، 7 بیمار (کلاس III، II) با دوز بالای پردنیزولون، دیورتیک و داروی ضدفشارخون و 12 بیمار (کلاس IV) با دوز بالای پردنیزولون و 13 پالس وریدی متناوب سیکلوفسفامید (ماهانه برای 6 ماه و سپس هر 3 ماه) و متعاقبا میکوفنولات موفتیل درمان شدند. نهایتا یافته های بالینی، آزمایشگاهی و بافتی آن ها مورد بررسی و تحلیل قرار گرفت.
از افراد مورد مطالعه 13 (65درصد) دختر و 7 (35درصد) پسر بودند. سن متوسط آن ها 2/10 سال (گستره 5 تا 13) بود. هیجده بیمار (90درصد) بیش از 8 سال سن داشتند. تظاهر کلیوی 60درصد بیماران بصورت سندروم نفریتیک- نفروتیک بود. براساس نتیجه بیوپسی یک نفر(5درصد) مبتلا به کلاس I، 5 نفر (25درصد) مبتلا به کلاس II، 2 نفر (10درصد) مبتلا کلاس III و 12 نفر (60درصد) مبتلا به کلاس IV بودند. ولی هیچ موردی از کلاس V گزارش نشد. بیماری 85درصد مبتلایان با اقدامات درمانی فروکش نموده بود. سه بیمار به درمان پاسخ نداده بودند که از بین آن ها یک نفر تحت همودیالیز قرار گرفته بود و دو نفر نیز بدلیل نارسایی کلیه و ابتلای سیستم عصبی مرکزی فوت نموده بودند. از 12 کودک مبتلا به کلاس IV، یازده نفر به پردنیزولون و پالس وریدی سیکلوفسفامید پاسخ داده بودند و هیچگونه عوارض کوتاه یا درازمدتی نیز در آن ها مشاهده نشده بود.
به نظر می رسد که پالس های وریدی سیکلوفسفامید در اکثریت کودکان مبتلا به نفریت لوپوسی شدید (کلاس IV) قادر به بهبود بالینی و علایم کلیوی باشند. همچنین بنظر می رسد که MMF داروی مناسبی برای نگهداری وضعیت پایدار و درمان موارد مقاوم باشد. بهرحال، این مطالعه روی نمونه کمی صورت گرفته است. لذا برای تایید تاثیر و بی خطر بودن پالس های وریدی سیکلوفسفامید مطالعه روی نمونه های بزرگتر ضروری است.