بررسی میزان شیوع و شدت آرتروپاتی در بیماران هموفیلیک مراجعه کننده به مرکز هموفیلی بیمارستان شفا

بطور کلی هموفیلی یک بیماری ارثی خونریزی دهنده به علت کمبود فاکتورهای 8 و 9 است شایعترین تظاهر بیماری هموفیلی بخصوص نوع شدید آن خونریزی مفصلی (همارتروز)است که می تواند در نهایت منجر به معلولیتهای شدید و دائمی با مشکلات حرکتی و روانی گردد. این مطالعه جهت بررسی وضعیت فیزیکی مفاصل بیماران هموفیلی مراجعه کننده به درمانگاه هموفیلی بیمارستان شفا اهواز و محاسبه میانگین فاکتورهای مصرفی 8 و9 در طی یکسال و مقایسه آنان با آمار کشورهای دیگر انجام شده است.
بیماران هموفیلی مورد بررسی در این مطالعه در طی مدت بررسی بتدریج مورد معاینه قرار گرفته و ضمن تعیین تعداد مفاصل گرفتار، شدت گرفتاری مفصلی در مقیاس گیلبرت و نیز فاکتورهای مصرفی 8و9 بیماران در طی سال گذشته 1386محاسبه شده و از نتایج حاصل جهت تهیه جداول فراوانی سن بیماران، نوع و شدت هموفیلی وتعداد و شدت گرفتاری مفاصل ورابطه های آن با میزان تجویز فاکتورهای مصرفی8و9 در طی سال استفاده شد.
138 بیمار هموفیلی مورد بررسی قرار گرفتند که میانگین سنی 82/21 داشته و 112 مورد (81درصد) هموفیلی نوع A و 26 مورد (19درصد) هموفیلی نوع B بودند. در کل موارد هموفیلی 97 مورد(70درصد) نوع شدید و 26 مورد (19درصد) نوع متوسط و 15 مورد (11درصد) نوع خفیف بیماری را داشتند. در بیماران هموفیلی میانگین تعداد مفاصل گرفتار 43/3 بوده و میانگین شدت آرتروپاتی براساس مقیاس گیلبرت1 67/14 (برای نوع شدید 9/17) بود. زانو شایعترین مفصل گرفتار (در 113 نفر- 80درصد) بود.میانگین مصرف فاکتور سالانه برای بیماران هموفیلی A، 38770 واحد از فاکتور 8 و برای بیماران هموفیلیB، 23562 واحد از فاکتور 9 بوده است.
میانگین شدت آرتروپاتی در مقیاس گیلبرت برای این مطالعه بالاتر از مطالعات مشابه دیگر در کشورهای مانند (فرانسه و اسپانیا) بوده است و در عین حال میانگین مصرف فاکتورهای 8و9 در سال نسبت به مطالعات مذکور پائین تر بوده است. برای کنترل خونریزی مفصلی(همارتروز) در کودکانی که تازه تشخیص داده می شوند به شکل پیشگیرانه با تجویز فاکتورهای 8و9 انجام شود چون در صورت تداوم روش موجود(مصرف فاکتور به هنگام خونریزی نه به شکل پیشگیری) مشکلات بیماران می تواند بار اقتصادی فراوانی را برای نظام بهداشتی ما در آینده به همراه داشته باشد.