فنیل کنوتوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا

پیام:
چکیده:
فنیل کتونوری شایع ترین فرم یک بیماریautosomal recessive بنام هیپر فنیل آلانیننمیاست که بعلت کمبود یا عدم فعالیت آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز در کبد، اسید آمینه ضروری فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نشده و سبب افزایش مزمن فنیل آلانین خون و پیدایش عوارضی از جمله آسیب مغزی غیر قابل برگشت می شود.
از آنجا که نوزادان مبتلاء بلافاصله بعد از تولد هیچگونه علامت بالینی نشان نمی دهند، اولین گام در درمان بیماری، غربالگری و تشخیص بموقع می باشد. درمان اصلی که تغذیه درمانی است باید زیر تیمی شامل متخصصان اطفال، تغذیه، روانشناسی، پرستار و مددکار اجتماعی انجام شود و در صورتی موثر خواهد بودکه تا قبل از سومین هفته زندگی نوزاد آغاز شود. ملاحظات اساسی در تنظیم رژیم غذایی این بیماران تامین مقادیر کافی انرژی، پروتئین و سایر مواد مغذی، محدودیت فنیل آلانین و استفاده از مکمل تیروزین بر اساس سن، ژنوتیپ بیماری، میزان رشد و انرژی مورد نیاز به منظور حفظ غلظت فنیل آلانین خون در محدوده mg/dl 6-2 است، که از طریق استفاده از غذاهای فرموله آماده، مصرف مواد غذایی کم پروتئین و کم فنیل آلانین اعمال می شود به طوریکه امکان دستیابی به اپتیموم رشد و تکامل مغزی برای کودک فراهم شود.
باتوجه به آن که فنیل آلانین یک اسید آمینه ضروری است و تیروزین نیز در در مبتلایان به فنیل کتونوری ضروری می باشد، کنترل مکرر غلظت این دو اسید آمینه و مد نظر قرار دادن عوامل غیر تغذیه ای موثر در غلظت فنیل آلانین اهمیت ویژه دارد.
همچنین ارزیابی رشد و تکامل و آموزش والدین بیمار نقش بسزایی در موفقیت درمان دارد. ضمن آنکه ضرورت ادامه رژیم محدود از فنیل آلانین تا دوران بزرگسالی در مطالعات متعدد نشان داده شده است.
زبان:
فارسی
در صفحه:
88
لینک کوتاه:
magiran.com/p587575 
دانلود و مطالعه متن این مقاله با یکی از روشهای زیر امکان پذیر است:
اشتراک شخصی
با عضویت و پرداخت آنلاین حق اشتراک یک‌ساله به مبلغ 990,000ريال می‌توانید 70 عنوان مطلب دانلود کنید!
اشتراک سازمانی
به کتابخانه دانشگاه یا محل کار خود پیشنهاد کنید تا اشتراک سازمانی این پایگاه را برای دسترسی نامحدود همه کاربران به متن مطالب تهیه نمایند!
توجه!
  • حق عضویت دریافتی صرف حمایت از نشریات عضو و نگهداری، تکمیل و توسعه مگیران می‌شود.
  • پرداخت حق اشتراک و دانلود مقالات اجازه بازنشر آن در سایر رسانه‌های چاپی و دیجیتال را به کاربر نمی‌دهد.
دسترسی سراسری کاربران دانشگاه پیام نور!
اعضای هیئت علمی و دانشجویان دانشگاه پیام نور در سراسر کشور، در صورت ثبت نام با ایمیل دانشگاهی، تا پایان فروردین ماه 1403 به مقالات سایت دسترسی خواهند داشت!
In order to view content subscription is required

Personal subscription
Subscribe magiran.com for 50 € euros via PayPal and download 70 articles during a year.
Organization subscription
Please contact us to subscribe your university or library for unlimited access!