همانژیواندوتلیومای اپیتلیویید کبدی بدخیم اولیه، یک مرور جامع از متون تحقیقی با تاکید بر درمان جراحی

همانژیواندوتلیومای اپیتلیویید کبدی (HEH) بدخیم، یک تومور عروقی بدخیم نادر با علت ناشناخته و سیر طبیعی متغیر است. نویسندگان این مقاله، مرور جامعی از متون تحقیقی در مورد HEH را با تمرکز بر پیامدهای بالینی پس از راهبردهای درمانی متفاوت، ارائه می دهند. در این مرور، تمامی مجموعه های منتشر شده در مورد بیماران مبتلا به HEH (تعداد 434 بیمار) از نخستین توصیف این بیماران در سال 1984 تا مقاله حاضر مورد تحلیل قرار گرفت. پارامترهای مرور شده شامل: داده های جمعیت شناختی، تظاهرات بالینی، روش های درمانی و پیامدهای بالینی بود. میانگین سنی بیماران مبتلا به HEH، 7/41 سال و نسبت مرد به زن، 2 به 3 بود. شایعترین تظاهرات بالینی: درد ربع فوقانی راست شکم، هپاتومگالی و کاهش وزن بود. اغلب بیماران با تومور چند کانونی که هر دو لوب را درگیر کرده، مراجعه کردند. شایعترین مناطق درگیری خارج کبدی در زمان تشخیص: ریه، صفاق، گره های لنفاوی و استخوان بود. شایعترین تدابیر درمانی: پیوند کبد (LTx) (8/44% از بیماران)، پیگیری بدون درمان (8/24% از بیماران)، شیمی درمانی یا پرتو درمانی (21% از بیماران)، و رزکسیون کبد (LRx) (4/9% از بیماران) بود. میزان بقای یک و پنج ساله پس از LTx به ترتیب 96% و 5/54%، پس از عدم درمان به ترتیب 3/39% و 5/4% پس از شیمی درمانی یا پرتودرمانی به ترتیب 3/73% و 30% و پس از LRx به ترتیب 100% و 75% بود. LRx درمان انتخابی برای بیماران مبتلا به HEH قابل رزکسیون است، با این وجود، به دلیل چند مرکزی بودن HEH کبدی، LTx به عنوان درمان انتخابی پیشنهاد شده است. علاوه بر این، LTx گزینه قابل قبولی برای بیمارانی است که HEH با تظاهرات خارج کبدی دارند. شاید بتوان بیماران کاملا گزینش شده را تحت LTx از اهداء کننده زنده (با حفظ منبع اهداء) قرار داد. نقش درمان های کمکی مختلف برای بیمارن مبتلا به HEH همچنان نامعلوم است.