ترومبوتیک میکروانژیوپاتی

ترومبوتیک میکروانژیوپاتی یک توصیف کلینیکوپاتولوژیک است از تجمع فیبرین و پلاکت در عروق کوچک، همراه با کاهش کارکرد ارگانها، ترمبوستیوپنی و کم خونی است. سلولهای قرمز شکسته (شیستوسیت) و افزایش انزیم لاکتیک دهید روژناز چهرهای مهم دیگر این بیماری هستند. واژه سندرم همولالتیک اورمیک (HUS) یک نوع از TMA می باشد که بیشتر در کودکان اتفاق می افتد و ترمبوتیک ترمبوسیتوینی پوریورا و (TTP) بیشتر به موارد TMA در بزرگسالان اطلاق می شود و علائم نورلوژیک در این نوع بارزتر است. خود HUS به مواردی که بعد از اسهال اتفاق می افتند و مواردی که سابقه اسهال ندارند تقسیم می شود عامل عفونت غالبا Ecoli O157-H7 و در موارد کمتر شایع شسیگلوز می باشد. موارد Hus بدون سابقه اسهال یا (a-HUS) atypical Husعلل متفاوتی داشته و افزایش فعالیت سیستم کمپلمانی، ناشی از اختلال در فاکتورهای مهاری یکی از علل مهم آن است. موارد خانوادگی HUS هم گزارش شده است. کاهش فعالیت متالوپروتیاز Adamt-13 عامل مهم در پاتوژنز موارد TTP می باشد و می توان از آن در افتراق موارد HUS و TTP استفاده کرد.