مجله سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران
سال بیست و یکم شماره 2 (پیاپی 82، تابستان 1382)

آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز (G6PD) یکی از آنزیم های حیاتی در متابولیسم گلبول های قرمز می باشد. کمبود این آنزیم شایع ترین اختلال آنزیمی در انسان است. تاکنون بیش از 400 نوع از این آنزیم در دنیا شناسایی شده است و حدود 400 میلیون نفر مبتلا هستند. کمبود G6PD باعث بروز تظاهرات بالینی به شکل زردی نوزادی در بدو تولد و حملات حاد همولیز به دنبال تماس با داروها با باقلا (فاویسم) می شود. به منظور به دست آوردن شیوع کمبود این آنزیم در نوزادان ایرانی و تعیین ارتباط آن با زردی نوزادان، این مطالعه طراحی گردید.
در این مطالعه 2000 تولید پی در پی در دو مرکز درمانی بقیه اله (عج) و نجمیه تهران در فواصل ماه های مرداد تا بهمن 1378 از طریق نمونه خون بند ناف و با آزمون کیفی فلورسنت نقطه ای غربالگری شده اند. در این مطالعه شیوع کلی کمبود آنزیم G6PD در 21% کل جمعیت (3.6% در جمعیت پسران و 0.6% در جمعیت دختران) به دست آمد. 51.4% افراد دچار کمبود آنزیم در مقایسه با 16/6% گروه طبیعی زردی در حد اندام ها داشته اند (p=0.001) میانگین بیلی روبین در گروه دچار کمبود آنزیم mg/di در 5.6±18.76 در مقایسه با گروع طبیعی mg/di در 4.2±15.5 بوده است (p=0.001)از نظر نیاز به بستری و فتوتراپی، 48.6% گروه مبتلا به کمبود آنزیم در مقایسه با 11.9% گروه طبیعی نیاز به بستری جهت فتوتراپی داشته اند. 11.4% گروه مبتلا به کمبود آنزیم در برابر 9% گروه G7PD طبیعی نیاز به تعویض خون داشته اند (p=0.001). از نظر هموگلوبین، درصد شمارش رتیکولوسیت و مدت بیشتری اختلاف معنی داری بین دو گروه مشاهده نشد (p>0.2)با توجه به شیوع نسبتا بالای کمبود آنزیم و نیز ارتباط آن با زردی نوزادی و عوارض ناشی از آن، لزوم یک برنامه غربالگری وسیع و در سطح ملی احساس می شود تا از یک سو نوزادان در معرض خط بالا از ابتدا تحت مراقبت بیشتری قرار گیرند و زردی نوزادی در اینها سریع تر و به موقع درمان شود. از طرف دیگر با توجه به احتمال حملات همولیز در اثر دارو و فاویسم در سنین کودکی و بالاتر هشدارهای لازم و آموزش کافی در این زمینه صورت گیرد.

در مورد چگونگی ارزیابی تومورهای عضلانی صاف رحم اختلاف نظر وجود دارد. بیشترین معیاری که جهت تعیین بدخیمی استفاده می شود اندکس میتوزی یعنی شمارش تعداد میتوزها در 10 میدان قوی میکروسکوپی (400×) در مناطق فعال ضایعه است (تقسیم بندی سال 1966 تیلور و نوریس) و یا تعداد میتوز و آتیپی سلولی (سال 1981 زالدون دک و نوریس) که بر اساس آن بیش از 10 مورد در 10 میدان قوی میکروسکوپی را سارکوم و کمتر از آن را خوش خیم و یا با مشی نامشخص می دانند ولی تجربه نشان داده است برخی از تومورهای عضلانی صاف با اندکس میتوزی کمتر از 10 در 10 میدان قوی میکروسکوپی سیر بدخیم دارند هم چنین تمام تومورهایی که بیش از 10 میتوز در 10 میدان قوی میکروسکوپی دارند بدخیم نیستند. این موارد لزوم بازبینی و استفاده از معیارهای تشخیصی دیگر را مطرح نمودند.
بل و همکاران در سال 1995 علاوه بر شمارش میتوزی از دو معیار نکروز انعقادی سلول تومورال و درجه آتیپیسم سلولی نیز برای طبقه بندی استفاده و آنها را به 5 گروه تقسیم کردند. ما در این مطالعه تومورهای عضلانی صاف رحم را در بین سال های 1377-1373 در بیمارستان میرازکوچک خان که قبلا بر اساس تقسیم بندی تیلور و نوریس تشخیص داده شده بودند بررسی مجدد کرده و بر اساس سه معیار شمارش میتوزی، نکروز انعقادی و میزان آتتیپیسم (تقسیم بندی بل) در 5 گروه طبقه بندی کردیم. در کل 612 تومور عضلانی صاف رحم مجددا بررسی شد. 603 مورد در گروه 1، 2 مورد در گروه 2، 6 مورد در گروه 3، هیچ موردی در گروه 4 و یک مورد در گروه 5 قرار گرفتند. در این بررسی تشخیص در 3 مورد با تقسیم بندی جدید تغییر نمود که تبدیل یک مورد «لیومیوسارکوم» و یک مورد تومور عضلانی صاف با پتانسیل بدخیمی ناشناخته (STUMP) به «لیومیوم» می باشد. مورد سوم از «لیومیوم» به «لیومیوم آتیپیک با تجربه محدود» تغییر کرد.

مننژیت باکتریال همچنان در سراسر دنیا بیماری پر اهمیتی است و در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع دارای عوارض غیر قابل برگشت و جدی و نیز مرگ و میر بالایی می باشد.
هدف از این مطالعه که یک مطالعه توصیفی - تحلیلی می باشد تعیین پیش آگهی بیماران مبتلا به مننژیت حاد باکتریال و عوامل موثر بر آن می باشد. در این مطالعه 90 بیمار که معیارهای لازم برای تشخیص مننژیت حاد باکتریال را دارا بودند و در طی سال های 1378 و 1379 در بیمارستان امام خمینی و مرکز طبی کودکان بستری شده بودند، مورد مطالعه قرار گرفتند.
بر اساس این بررسی مهمترین عوامل موثر بر پیش آگهی موقع ترخیص شامل سن کمتر از 12 هفته، عدم پاسخ به درمان بعد از 72 ساعت شروع آنتی بیوتیک، اختلال سطح هوشیاری حین مراجعه، وجود علایم عصبی موضعی و تغییر رژیم آنتی بیوتیکی بوده است.
بین پیش آگهی و سایر متغیرهای مورد بررسی مانند جنس، مصرف آنتی بیوتیک قبل از بستری، مدت زمان شروع علایم تا بستری، وجود علایم مختلف مانند تب، تشنج و علایم مننژه و مصرف کورتون در رژیم درمانی ارتباطی بدست نیامد. میزان مرگ و میر در کل بیماران 10% و میزان عوارض 13.3% بود.
در مجموع بر اساس نتایج این مطالعه علیرغم بکارگیری سیستم های حمایتی پیشرفته برای این بیماران همچنین آنتی بیوتیک های وسیع الطیف جدید و اقدامات تشخیصی مناسب تر، تغییر محسوسی در عوامل موثر بر پیش آگهی بیماری نسبت به دو دهه قبل ایجاد نشده است. همچنین با توجه به عدم پیگیری صحیح بیماران پس از ترخیص به نظر می رسد توجه بیشتر به رویکرد آموزشی در مواجهه با بیماران مبتلا به مننژیت و آموزش دانشجویان و دستیاران در این زمینه و ایجاد مراکز ویژه برای پیشگیری ثالثیه در این بیماران ضروری می باشد.

ریفلاکس معده به مری بیماری بسیار شایعی است که علل اصلی آن اختلال در کارکرد اسفنکتر تحتانی مری و اختلال حرکتی مری می باشد. برگشت مواد از معده به مری موجب ایجاد علایم و عوارض بیماری می شود. علایم بالینی شاخص بیماری شامل سوزش پشت جناغ سینه، ترش کردن و درد هنگام بلع غذاست. مشخصه ریفلاکس در آندوسکوپی وجود ضایعات خطی مخاطی در قسمت تحتانی مری (از وفاژیت ناشی از ریفلاکس) است. شدت علایم همیشه با وسعت ضایعات آندوسکوپیک مطابقت ندارد. مصرف مهار کننده های پمپ پروتون درمان انتخابی این بیماری است. این مطالعه برای مقایسه میزان کارآیی و عوارض جانبی یک مهارکننده پمپ پروتون ساخت داخل با مشابه خارجی آن طراحی و اجرا شده است. مطالعه بر روی 64 بیمار شامل 37 مرد و 27 زن با محدوده سنی 72-15 سال با تشخیص آندوسکوپیک از وفاژیت (درجه A یا B بر مبنای طبقه بندی لوس آنجلس) انجام شده است. بیماران به صورت تصادفی به دو گروه تقسیم و به مدت 8 هفته با اومپرازول ساخت داخل یا خارج درمان شدند و در فواصل 2 هفته ای از نظر وجود و شدت علایم بالینی مورد بررسی قرار گرفتند. بیماران در انتهای دوره درمان از نظر علایم آندوسکوپیک نیز مورد بررسی مجدد قرار گرفتند. هر دو دارو از نظر بهبود علایم بالینی تاثیر مشابهی داشتند به نحوی که میانگین مجموع امتیاز علایم بالینی در گروهی که با داروی ساخت خارج درمان شده بودند از 1.7±6.8 به 0.9±0.4 و در گروه درمان شده با داروی ساخت داخل از 1.9±6.5 به 0.8±0.3 رسید (p>0.05) علایم آندوسکوپیک و عوارض جانبی در دو گروه تفاوت چندانی با یکدیگر نداشت. به نظر می رسد داروی ساخت داخل با قیمت بسیار کمتر و عوارض یکسانی با مشابه خارجی دارد؛ بنابراین می توان آن را با اطمینان برای بیماران تجویز کرد و در صورت شکست درمان با این دارو، به جای صرف هزینه بسیار برای تهیه مشابه خارجی باید در تشخیص اولیه بازنگری کرد یا تاکید بیشتری بر تغییر عادات زندگی بیمار نمود.

زخم های عفونی قرنیه جدی ترین عارضه استفاده از لنزهای تماسی هستند که علیرغم درمان مناسب ممکن است عوارض شدیدی مانند کدورت قرنیه ایجاد نمایند و متعاقبا باعث کاهش شدید دید بیمار گردند.
در این مطالعه 73 بیمار مبتلا به زخم قرنیه به دنبال استفاده از لنزهای تماسی از نظر سن، جنس، نوع لنز، عامل میکروبی، وضعیت انکساری بیمار قبل از ابتلا، وضعیت نهایی قرنیه پس از درمان همچنین نوع درمان انجام شده مورد بررسی قرار گرفتند. 48 بیمار (66%) زن و 25 بیمار (34%) مرد بودند. بیشترین میزان شیوع سنی در بیماران 15 تا 30 ساله بوده است (89%). نوع لنز تماسی مورد استفاده در 84% بیماران نرم، در 11% سخت و در 5% موارد رنگی بوده است.
شایع ترین میکروارگانیسم آسیب زا (79.5%) پسود و موناس بوده است. درمان طبی در 89% بیماران موفقیت آمیز بوده و در 11% موارد جراحی ضرورت پیدا کرده است. عیوب انکساری کمتر از 6 دیوپتر در 80% بیمارران و بیش از 6 دیوپتر در 15% آنها وجود داشته است. در 5% بیماران هیچ نوع عیب انکساری وجود نداشته و بیماران از لنزهای رنگی استفاده کرده اند.
با توجه به روند رو به افزایش استفاده از لنزهای تماسی خصوصا لنزهای رنگی، آشنایی با یکی از خطیرترین عوارض آنها الزامی است. انتخاب مناسب بیمار، تجویز لنز تماسی توسط پزشک حاذق و جلوگیری از تجویز این لنزها توسط افراد غیر متخصص همچنین آموزش مناسب بیمار هنگام تجویز لنز می تواند از عوارض جدی آن جلوگیری نماید.

در سال های اخیر مطالعات متعددی در کشورهای در حال توسعه در مودر بررسی شیوع کمبود ویتامین D انجام شده است. اکثر این مطالعات محدود به سنین خاص بوده و در سطح جمعیتی انجام نشده است. نتایج این مطالعات موید شیوع بالای کمبود ویتامین D در این کشورهاست. مطالعه حاضر به بررسی شیوع کمبود ویتامین D و عوامل موثر بر آن می پردازد.
در این مطالعه 1210 فرد 20 تا 69 ساله ساکن شهر تهران که به صروت تصادفی انتخاب شده بودند شرکت داشتند. میزان 25 هیدروکسی ویتامین D سرم این افراد اندازه گیری شد و میزان قرارگیری در معرض آفتاب، نوع پوشش، میزان دریافت کلسیم و BMI آنها از طریق پرسش نامه تعیین شد. 79.6% افراد مورد مطالعه مبتلا به کمبود ویتامین D بودند. شیوع کمبود شدید، متوسط و خفیف ویتامین D در جمعیت مورد مطالعه به ترتیب 9.3، 56.4و 13.9 درصد بود. میزان ویتامین D سرم با مدت و میزان قرارگیری در معرض آفتاب و با میزان دریافت کلسیم و BMI رابطه معنی داری نداشت. میزان ویتامین D سرم در زنان جوان و میانسال به طور معنی داری کمتر از زنان سالخورده بود.
کمبود ویتامین D در شهر تهران از شیوع بالایی برخوردار است. به منظور جلوگیری از عوارض کمبود ویتامین D، کاربرد روش هایی همچون غنی سازی مواد غذایی برای تامین ویتامین D مورد نیاز و کاهش شیوع کمبود این ویتامین ضروری به نظر می رسد.

آسپرژیلومای ریوی از رشد و تجمع توده های قارچ آسپرژیلوس در حفرات قدیمی ریوی به وجود می آید. سل ریوی، برونشکتازی، سارکوئیدوز و تومورهای ریه از علل مهم زمینه ای بیماری هستند. معمولا درمان برای موارد علامت دار بیماری به خصوص هموپتیزی صورت می گیرد و روش انتخابی عمل جراحی است. این مطالعه به صورت گذشته نگر در فاصله سال های 1369 تا 1379 در بیمارستان مسیح دانشوری صورت گرفته است. تمامی بیماران عمل جراحی شده اند. نتایج قطعی حاصل از بررسی آسیب شناسی نمونه ها به همراه کلیه اطلاعات مورد نیاز بیماران در یک فرم مخصوص ثبت و به صورت طبقه بندی شده ارایه گردید. سیزده بیمار 7 مرد (54%) و 6 زن (46%) با تشخیص قطعی آسیب شناسی آسپرژیلومای ریوی بررسی شدند. محدوده سنی بیماران از 22 سال تا 60 سال با میانگین 43 سال بود. شایع ترین علامت بالینی هموپتیزی (92%) بود. تمامی بیماران جراحی شدند و شایع ترین اندیکاسیون جراحی هموپتیزی (77%) بود. شایع ترین محل آناتومیک بیماری لوب فوقانی ریه چپ (62%) بوده است. موردی از مرگ در بیماران قبل یا بعد از جراحی وجود نداشت.
به نظر می رسد آسپرژیلوما در ایران از شیوع قابل توجهی برخوردار باشد. برای تشخیص صحیح و انجام اقدامات درمانی مناسب نیازمند اعمال توجه بیشتر به علایم بالینی، زمینه های اپیدمیولوژیک و یافته های رادیولوژیک و آسیب شناسی می باشد.

طبق برآورد انجام شده هر ساله حدود 10-8 میلیون نفر دچار عفونت سلی شده و 3-2 میلیون نفر سالینانه در اثر این بیماری می میرند. این مطالعه به منظور بررسی مقایسه ای آگاهی، نگرش و عملکرد مردم شهر اردبیل با بیماران سال ریوی اسمیر مثبت انجام شده که در آن 500 نفر از مردم اردبیل و 34 نفر از بیماران اسمیر مثبت به عنوان نمونه انتخاب و از طریق پرسش نامه راهنمای مصاحبه مورد بررسی قرار گرفتند و آگاهی نمونه ها در مورد ماهیت بیماری، پیشگیری و کنترل سل اندازه گیری شد.
آزمون آماری تفاوت معنی داری را در عملکرد افراد سالم و بیمار در مورد ماهیت، پیشگیری و کنترل بیماری نشان داد. این مطالعه بین متغیرهای سن، جنس و شغل افراد و آگاهی و عملکرد واحد ها در مورد پیشگیری و کنترل سل در افراد بیمار و سالم ارتباط آماری معنی داری را نشان داد. انجام آزمون X2 بین سطح سواد و آگاهی و عملکرد و نگرش افراد سالم و ارتباط معنی داری را نشان نداد (p<0.05) ولی در افراد بیمار بین متغیرهای فوق ارتباط آماری معنی داری وجود نداشت. افراد بیمار بدون توجه به سطح سواد آگاهی خوبی در مورد بیماری داشتند ولی در افراد سالم با افزایش سطح سواد، سطح آگاهی و عملکرد بالا می رفت. این مطالعه تنها عملکرد ضعیف افراد سالم را در کنترل سل نشان می دهد. لذا بایستی ضمن تاکید بر بهبود عملکرد مردم با آموزش های لازم، علل شیوع بالای بیماری را در ارتباط با عوامل دیگری همچون فقر، سو تغذیه، تراکم جمعیت و... جستجو کرد و اقدامات لازم را در این مورد به عمل آورد.

در این مقاله نوزادی که با کمبود هموزیگوت پروتئین C به شکل پورپورا فولمینانس در طی 24 ساعت اول زندگی تظاهر کرده معرفی می گردد. میزان پروتئین C در این نوزاد بسیار پایین گزارش شده و والدین نیز هر دو دچار کمبود هتروزیگوت پروتئین C بودند. کمبود هتروزیگوت پروتئین C با گرفتاری پوستی به شکل پورپورا فولمینانس و یا ترومبوز عروقی و حتی انعقاد گسترده داخل عروقی (DIC) می تواند تظاهر یابد. این بیماری بسیار نادر می باشد و برای تشخیص نوع ارثی باید علاوه بر اندازه گیری میزان و عملکرد پروتئین C نوزاد، والدین نیز از این جهت مورد بررسی قرار گیرند. تشخیص سریع قبل از بروز نکروز و درمان با عصاره تغلیظ شده پروتئین C و یا در صورت موجود نبودن FFP در مراحل اولیه می تواند در این بیماران نجات دهنده باشد. در صورت عدم درمان به موقع، این نوزادان در طی ماه اول زندگی از بین می روند. در هر بیمار با ضایعات نکروز پوستی و پوپورا فولمینانس و یا ترومبوز بایستی میزان و عملکمرد پروتئین C مورد ارزیابی قرار گیرد.

میزان مرگ و میر نوزادان در ژاپن و سوئد 2.2 ولی در ایران 18 در هزار تولد زنده است. در کشورهای صنعتی ادامه حیات نوزادان با وزن 500 گرم یا کمتر امری عادی است ولی در ایران همیشه نمی توان به زنده و سالم ماندن نوزادان ترم مطمئن بود.
به منظور کاهش مرگ و میر نوزادان باید برای بهبود وضعیت تغذیه و سلامت دختران و زنان برنامه ریزی و فرهنگ سازی شود، کمیت و کیفیت مراقبت ها در دوران بارداری و زایمان و مراقبت های بعدی مادر و نوزاد ارتقا یابد. بارداری ها و زایمان ها و نوزادان در معرض خطر به موقع شناسایی، مراقبت و یا ارجاع شوند. کمیته های کاهش مرگ و میر مادران و نوزادان در تمام بیمارستان ها و دانشگاه ها و وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی فعال شوند و یا بررسی علل مرگ و میر نوزادان، برای اصلاح وضعیت تلاش کنند. آموزش و پژوهش در زمینه سلامت نوزدان گسترش یابد و همکاری تنگاتنگی بین متخصصان زنان و مامایی و متخصصین کودکان ایجاد شود. علم پری نیتالوژی و عمل به آن از گستردگی و عمق لازم برخوردار شود. پروتکل های تشخیصی و درمانی لازم تهیه و اجرا شود. مراقبت از نوزادان از ثانیه ها و دقایق اول زندگی کاملا متحول شود. عملیات احیای نوزادان به موقع و با مهارت صورت پذیرد، برنامه سطح بندی خدمات در ارتباط با زنان باردار و نوزادان طراحی و به اجرا درآید. جهت انتقال مادران و نوزادان از مرکزی به مرکز دیگر، پس از تثبیت وضعیت آنان، وسیله نقلیه مناسب با تجهیزات کافی و نیروی انسانی مجرب به راحتی در دسترس باشد.