بررسی اپیدمیولوژیک بیماران مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا در ایران

اپیدرمولیز بولوزا گروهی از بیماری های تاولی ارثی می باشد که با تاول های بزرگ پوستی در پاسخ به تروما مشخص می شود. آمار ارائه شده از این بیماری در دنیا بسیار متغیر می باشد و آمار دقیقی از این بیماری موجود نیست. در بسیاری از کشورها سیستم ثبت این بیماران وجود ندارد و همه این بیماران شناسایی و ثبت نشده اند. با توجه به اینکه در ایران مراحل اولیه ثبت این بیماران آغاز شده است بر آن شدیم که اطلاعات آماری اولیه این بیماران در ایران جمع آوری و آنالیز و انتشار داده شود.
پس از راه اندازی سیستم ثبت جامع اطلاعات بیماران توسط مرکز تحقیقات سوختگی دانشگاه علوم پزشکی ایران در خانه سلامت بیماران EB شروع به فراخوان بیماران کردیم. اطلاعات بیماران شامل سن، جنس، محل سکونت و میزان تحصیلات و نسبت فامیلی والدین و نوع پاتولوژی بیماران ثبت شد. سپس توسط پزشک معاینه بیمار انجام گرفت و سلامتی ارگان های مختلف بدن شامل گوارش، آسیب های دندانی، آسیب های چشمی، روانپزشکی و کوتاهی اندام های فوقانی و تحتانی ثبت شد. این اطلاعات با برنامه نرم افزاری V19 SPSSو آزمون آماری ANOVA و سپس با استفاده از آزمون تعقیبی LSD آنالیز شدند.
در تمام ایران 342 بیمار تاکنون تحت شناسایی و ثبت قرار گرفته اند. 2/4 نفر در 1000000 نفر با نسبت تقریبا برابر بین مذکر و مونث و بیشتر بیماران در سنین مدرسه قرار داشتند. تشخیص غالب بیماران بر اساس بالین بود و کمتر از یک سوم آنان تایید پاتولوژی بیماری داشتند. از بین این تعداد80 نفر (78%) بیماران نوع دیستروفیک، 11 نفر (10%) جانکشنال و 8 نفر (8%) سیمپلکس بودند. بیشترین درگیری در معاینه بیماران سختی در بلع غذا و سپس آسیب های دندانی بود.
بر اساس این مطالعه میزان فراوانی اپیدرمولیز بولوزا در ایران کمتر از سایر کشورها می باشد. با این همه نیاز به تکمیل اطلاعات تا اتمام بیماریابی خواهد بود. اغلب این بیماران در چهار استان تهران، اصفهان، خوزستان و فارس زندگی می کنند و به طور واضح نوع دیستروفیک در ایران شایعتر و تفاوت واضحی با سایر کشورها دارد. ادامه بیماریابی و نیز بررسی همه بیماران با نمونه پاتولوژی کمک می کند، شیوع دقیق انواع این بیماری تعیین گردد. حدس زده می شود به تدریج و با ثبت کامل افراد مبتلا، به تعداد بیماران سیمپلکس اضافه گردد.