Neurological Crises after Discontinuation of Nitisinone (NTBC) Treatment in 3 Cases of Tyrosinemia
Author(s):
Abstract:
Tyrosinemia Type 1 is a hereditary disorder with liver, kidney and nervous system involvement. We report 3 children developed diaphragmatic paralysis requiring mechanical ventilation after discontinuation of NTBC treatment. In patients with Tyrosinemia type 1, combined treatment with NTBC and a low-tyrosine diet have prevented neurological crises. Treatment with NTBC in the first months of life protects against hepatic and neurologic complications. Neurological crises can occur in tyrosinemia without treatment and also occur when treatment stops. We report three patients that developed diaphragmatic paralysis after interruption of NTBC treatment, which finally required mechanical ventilation. It should be emphasized that discontinuation of NTBC can induce diaphragmatic paralysis and respiratory failure. So we should advise patients to use NTBC for long term and not interrupted it.
Keywords:
Language:
English
Published:
Iranian Journal of Child Neurology (IJCN), Volume:11 Issue: 4, Autumn 2017
Pages:
66 to 70
magiran.com/p1750685
دانلود و مطالعه متن این مقاله با یکی از روشهای زیر امکان پذیر است:
اشتراک شخصی
با عضویت و پرداخت آنلاین حق اشتراک یکساله به مبلغ 1,390,000ريال میتوانید 70 عنوان مطلب دانلود کنید!
اشتراک سازمانی
به کتابخانه دانشگاه یا محل کار خود پیشنهاد کنید تا اشتراک سازمانی این پایگاه را برای دسترسی نامحدود همه کاربران به متن مطالب تهیه نمایند!
توجه!
- حق عضویت دریافتی صرف حمایت از نشریات عضو و نگهداری، تکمیل و توسعه مگیران میشود.
- پرداخت حق اشتراک و دانلود مقالات اجازه بازنشر آن در سایر رسانههای چاپی و دیجیتال را به کاربر نمیدهد.
In order to view content subscription is required
Personal subscription
Subscribe magiran.com for 70 € euros via PayPal and download 70 articles during a year.
Organization subscription
Please contact us to subscribe your university or library for unlimited access!