گزارش یک مورد بیمار مبتلا به پروجر یا بدون آلوپسی کامل در یک پسربچه چهار ساله

چکیده:
سندرم پروجریای Hutchinson-Gilford یک سندرم بسیار نادر است که با نمای تسریع فرآیندی پیری مشخص می شود. روش وراثت آن مشخص نیست ولی جهش های اتوزوم غالب در ایجاد آن موثر شناخته شده است. شروع بیماری در شیرخوارگی و اوایل کودکی با یک فنوتیپ اختصاصی شامل: قد کوتاه، پوست و ناخن غیر طبیعی، بینی منقاری شکل، فقدان چربی زیر جلدی، نبود رشد، آلوپسی به درجه های متفاوت همراه سفید شدن موها به طور زودرس و وریدهای برجسته پوست سر است.
یافته های آزمایشگاهی اختصاصی چه از لحاظ آسیب شناسی و چه از لحاظ آزمایشگاهی وجود ندارد و علت مرگ آن ها اغلب ناشی از حوادث قلبی و عروقی است که معمولا در 2 دهه اول عمر اتفاق می افتد. در این مقاله یک مورد کودک 4 ساله معرفی می شود که با علایم پوستی به شکل پیگمانتاسیون های لکه ای و شکایت از چهره غیرطبیعی به درمانگاه پوست بیمارستان افضلی پور کرمان مراجعه کرد و بر مبنای مجموعه علایم بالینی و نمای آسیب شناسی برای او تشخیص سندرم پروجریای Hutchinson-Gilford گذاشته شد.
زبان:
فارسی
در صفحه:
316
لینک کوتاه:
magiran.com/p362593 
دانلود و مطالعه متن این مقاله با یکی از روشهای زیر امکان پذیر است:
اشتراک شخصی
با عضویت و پرداخت آنلاین حق اشتراک یک‌ساله به مبلغ 1,390,000ريال می‌توانید 70 عنوان مطلب دانلود کنید!
اشتراک سازمانی
به کتابخانه دانشگاه یا محل کار خود پیشنهاد کنید تا اشتراک سازمانی این پایگاه را برای دسترسی نامحدود همه کاربران به متن مطالب تهیه نمایند!
توجه!
  • حق عضویت دریافتی صرف حمایت از نشریات عضو و نگهداری، تکمیل و توسعه مگیران می‌شود.
  • پرداخت حق اشتراک و دانلود مقالات اجازه بازنشر آن در سایر رسانه‌های چاپی و دیجیتال را به کاربر نمی‌دهد.
In order to view content subscription is required

Personal subscription
Subscribe magiran.com for 70 € euros via PayPal and download 70 articles during a year.
Organization subscription
Please contact us to subscribe your university or library for unlimited access!