اسکلرودرمی در کودکان و نوجوانان: گزارش 35 بیمار

اسکلرودرمی یک بیماری اتوایمیون با گرفتاری چند سیستم بدن است. از جمله بافت های گرفتار در این بیماری پوست و نسوج همبند می باشد که با ضخیم شدن و سفت شدن پوست و تنگی عروقی مانند فنومن رینود مشخص می شود. هدف از این مطالعه بررسی یافته های دموگرافیک بیماران ایرانی است.
این مطالعه یک مطالعه گذشته نگر در بیمارانی است که با تشخیص اسکلرودرمی در طی سال های 1370 تا 1382 در بخش روماتولوژی مرکز طبی کودکان بستری شدند.
مجموعا 35 بیمار با تشخیص کلینیکی و پاراکلینیکی اسکلرودرمی (15 کودک بیماری سیستمیک و 20 کودک لوکالیزه) در طی این مدت بستری و تحت درمان قرار گرفتند. نسبت دختر به پسر در این مطالعه 2.5 به یک، و میانگین سنی 8.9 سال (3 تا 16 سال) بود. علایم عمومی بیماری شامل تب، ضعف عمومی و خستگی زودرس (30 تا 60%) و علایم اختصاصی شایع شامل سفت شدن و فیبروز پوست (60%)، فنومن رینود مثبت (60%)، آتروفی و هیپرپیگمانتاسیون (40%)، آرترآلرژی و آرتریت و تغییر شکل مفاصل اندام ها (30%)، ادم غیر گوده گذار (16%)، بود. علایم آزمایشگاهی نیز شامل کم خونی با هموگلوبین کمتر از 12 گرم در دسی لیتر (60%)، سدیمانتاسیون بیش از 50 (40%)، CRP+ (40%)، و F-ANA مثبت با تیتر بالاتر از 1.160 (20%) دیده شد. بیوپسی پوست انجام شده که با تجمع کلاژن تیپ 4 در پوست در 75% موارد گزارش گردید.
این بیماری در کودکان ایرانی نادرتر از کودکان اروپایی نیست، ولی در مقایسه بالغین از شیوع کمتری برخوردار است.