ارتباط موتاسیون ژن الاستاز II با علائم بالینی و یافته های آزمایشگاهی در نوتروپنی دوره ای و نوتروپنی مادرزادی شدید

نویسنده:

مرحوم ابوالحسن فرهودی ، قاسم آهنگری ، زهرا چاوش زاده ، اصغر زامیار ، مسعود موحدی ، محمد قره گزلو ، مرضیه حیدرزاده ، محمدرضا فضل الهی ، محمدحسن بمانیان ، محبوبه منصوری ، فریبرز زندیه

پیام:
چکیده:
نوتروپنی مزمن شدید گروهی ناهمگون از بیماری های نادر هماتولوژیک را در بر می گیرد که با کاهش نوتروفیل در گردش همراه با تب های راجعه، میالژی، زخم های دهانی، ژنژیویت، و عفونت های شدید مشخص می شود. از بین این دسته بیماری ها، نوتروپنی دوره ای Cyclic Neutropenia و نوتروپنی مادرزادی شدید Severe Congenital Neutropenia یا سندرم کاستمن اختلالات وراثتی اتوزومال هستند. هرچند شناسایی فاکتورهای سلولی و مولکولی که در گرانولوپویزیس دخیل هستند، ارتقا یافته، مکانیسم های پاتوژنتیک این اختلالات نامشخص است. نوتروپنی دوره ای به عنوان یک اختلال مجزا در سال 1910 با نوتروپنی، تب و زخم های دهانی راجعه با دوره های منظم توصیف شد. از آنجایی که تعداد مونوسیت ها، رتیکولوسیت ها، پلاکت و لنفوسیت ها به طور دوره ای همزمان با نوتروفیل های خون نوسان دارد، این بیماری را گاهی هماتوپویزیس دوره ای یا سیکلی می نامند. تشخیص نوتروپنی دوره ای بر اساس اندازه گیری های متوالی برای شمارش مطلق نوتروفیل در یک دوره چند هفته ای است. SCN به طور تیپیک با شمارش نوتروفیل شدیدا پایین خون محیطی، توقف بلوغ پیش سازهای میلوئید در مرحله پره میلوسیت- میلوئید و عفونت های راجعه >>>
زبان:
فارسی
انتشار در:
مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران، سال شصت و پنجم شماره 7 (پیاپی 79، مهر 1386)
در صفحه:
1
لینک کوتاه:
magiran.com/p453780 
دانلود و مطالعه متن این مقاله با یکی از روشهای زیر امکان پذیر است:
اشتراک شخصی
با عضویت و پرداخت آنلاین حق اشتراک یک‌ساله به مبلغ 1,390,000ريال می‌توانید 70 عنوان مطلب دانلود کنید!
اشتراک سازمانی
به کتابخانه دانشگاه یا محل کار خود پیشنهاد کنید تا اشتراک سازمانی این پایگاه را برای دسترسی نامحدود همه کاربران به متن مطالب تهیه نمایند!
اطلاعات بیشتر
توجه!
  • حق عضویت دریافتی صرف حمایت از نشریات عضو و نگهداری، تکمیل و توسعه مگیران می‌شود.
  • پرداخت حق اشتراک و دانلود مقالات اجازه بازنشر آن در سایر رسانه‌های چاپی و دیجیتال را به کاربر نمی‌دهد.
In order to view content subscription is required

Personal subscription
Subscribe magiran.com for 70 € euros via PayPal and download 70 articles during a year.
Organization subscription
Please contact us to subscribe your university or library for unlimited access!
More information