آترزی پیلور و اپیدرمولیز بولوزا:گزارشی از بقا 4 نفر از 5 بیمار

آترزی پیلور (PA)یک آنومالی نادر مادرزادی می باشد که تقریبا یک درصد موارد آترزی روده ای را شامل می شود. شیوع آن یک نفر از هر 100000 تولد زنده می باشد. آترزی پیلور می تواند به صورت اختلال منفردی ایجاد شود اما همراهی آن با بیماری های دیگر نیز گزارش شده است که شایعترین آن اپیدرمولیز بولوزا نوع اتصالی (JEB) می باشد و شواهد نشان دهنده بیماری آترزی پیلور- اپیدرمولیز بولوزا به صورت یک بیماری مستقل می باشد. دراین مطالعه، 5 مورد آترزی پیلور همراه با اپیدرمولیز بولوزا معرفی می گردد که 4 مورد از آنان پس از انجام جراحی قادر به ادامه حیات بودند.
معرفی بیمار: در این مطالعه ارزیابی گذشته نگر 5 بیمار مبتلا به آترزی پیلور همراه با اپیدرمولیز بولوزا که تحت اقدام جراحی قرار گرفتند، انجام گرفت.بیماران به بخش جراحی بیمارستان بوعلی ساری ارجاع داده شده بودند. بیوپسی تاول ها در هر 5 بیمار با اپیدرمولیز بولوزا اتصالی تطابق داشت. بیماران تحت لاپاراتومی قرار گرفتند که در 4 بیمار گاسترودئودنوستومی و در یک بیمار پیلوروپلاستی و برداشتن غشاء انجام گرفت. از5 نوزاد مورد مطالعه، تنها یک نوزاد 14 روز بعد از جراحی بدلیل سپتی سمی حاد وکشنده فوت نمود و 4 نوزاد دیگر قادر به ادامه زندگی بودند. اگر چه همراهی آترزی پیلور با اپیدرمولیز بولوزا با مرگ و میر بالا همراه است ولی اخیرا گزارشات امید بخشی در زمینه افزایش طول عمر در بین این بیماران داده شده است. در این مطالعه 5 بیمارمبتلا به مبتلایان آترزی پیلور- اپیدرمولیز بولوزا که تحت جراحی قرار گرفته و بعد از عمل از شرایط مطلوبی برخوردارند، معرفی می گردد.