گزارش 18 مورد بیمار مبتلا به سندرم شی هان

تابلوی بالینی سندرم شی هان طیف بسیار وسیعی دارد و از شکایات غیر اختصاصی از قبیل ضعف، بی حالی و کم خونی تا نارسایی شدید هیپوفیز که منجر به اغما و مرگ می گردد، متفاوت است. در این مطالعه به بررسی ویژگی های سندرم شی هان در بیماران خود پرداخته ایم. از 18 نفر از بیماران که بیماری آن ها طی 10 سال گذشته تشخیص داده شده بود، اطلاعات مورد نیاز به دست آمد. زمان رسیدن به تشخیص قطعی بیماری از 10 تا 30 سال متغیر بود که میانگین آن 5±5/15 سال بود. 5 بیمار (22 درصد) هنگام مراجعه اولیه اختلال سطح هوشیاری داشتند که 4 مورد آن به علت هیپوگلیسمی و یک مورد هیپوتیروئیدی شدید بود. 7 بیمار (39 درصد) قبل از تشخیص قطعی با تظاهرات هیپوتیروئیدی مرکزی و به صورت سرپایی ارزیابی شده بودند. همه بیماران سابقه ی خونریزی شدید هنگام زایمان و عدم توانایی شیردهی را ذکر می کردند. در 2 بیمار قطع کامل پریود تا 10 سال پس از زایمان طول کشیده بود. همه بیماران تحت درمان جایگزین با لوتیروکسین و پردنیزولون قرار داشتند. با در نظر گرفتن زمان تشخیص، تاخیر زیادی در تشخیص و درمان بیماری وجود داشت که این امر مشکلات زیادی را متوجه بیمار می کند.