A Perspective of Fanconi Anemia and Its Association with Skeletal Anomalies in Northwestern Iran
Message:
Abstract:
Background
Fanconi anemia is the most common hereditary aplastic anemia characterized by progressive bone marrow deficiency, congenital anomalies, and an increased risk for leukemia. Skeletal deformity is one of the primary manifestations before diagnosis and hematological disorder.
Methods
This study presents a perspective of Fanconi anemia at its concomitant skeletal anomalies at a sub - national level in northwestern Iran. Between 2000 and 2017, all records were collected in 3 provinces of northwest Iran.
Results
Overall, 64 patients (38 female (59.4%) and 26 male (40.6%)) with Fanconi anemia in 3 provinces of northwestern of Iran were identified. The mean age at the time of diagnosis was 6.6 ± 4.8 years. Thirty - seven (57.8%) patients had skeletal deformity in their upper or lower limbs. The 3 most common anomalies, included microcephaly in 29 (45.3%), short stature in 27 (42.2%), and thumb anomalies in 22 (34.2%) patients. The association of the thumb anomalies with microcephaly and short stature was a significant association between them (Chi - square test, p value 0.03; Odds Ratio 3.1 in 95% confidence interval 1.07 to 9.2). Fourteen (21.9%) patients among the 37 patients with skeletal deformities sustained surgeries before the diagnosis of the disease.
Conclusions
A combination of the thumb anomalies and microcephaly should alert the physician to investigate further for a probable existence of Fanconi anemia.
Article Type:
Brief Report
Language:
English
Published:
Journal of Research in Orthopedic Science, Volume:5 Issue: 2, 2018
Page:
3
magiran.com/p1832344  
برخی از خدمات از جمله دانلود متن مقالات تنها به مشترکان مگیران ارایه می‌گردد. شما می‌توانید به یکی از روش‌های زیر مشترک شوید:
اشتراک شخصی
در سایت عضو شوید و هزینه اشتراک یک‌ساله سایت به مبلغ 400,000ريال را پرداخت کنید. همزمان با برقراری دوره اشتراک بسته دانلود 100 مطلب نیز برای شما فعال خواهد شد!
پرداخت با کارتهای اعتباری بین المللی از طریق PayPal امکانپذیر است.
اشتراک سازمانی
به کتابخانه دانشگاه یا محل کار خود پیشنهاد کنید تا اشتراک سازمانی این پایگاه را برای دسترسی همه کاربران به متن مطالب خریداری نمایند!
توجه!
  • دسترسی به متن مقالات این پایگاه در قالب ارایه خدمات کتابخانه دیجیتال و با دریافت حق عضویت صورت می‌گیرد و مگیران بهایی برای هر مقاله تعیین نکرده و وجهی بابت آن دریافت نمی‌کند.
  • حق عضویت دریافتی صرف حمایت از نشریات عضو و نگهداری، تکمیل و توسعه مگیران می‌شود.
  • پرداخت حق اشتراک و دانلود مقالات اجازه بازنشر آن در سایر رسانه‌های چاپی و دیجیتال را به کاربر نمی‌دهد.