سندرم ولفرام؛ گزارش پنج بیمار و مروری بر مقالات

گزارش پنج مورد سندرم و ولفرام متشکل از دیابت شیرین، دیابت بی مزه، آتروفی عصب بینایی و کم شنوایی و مروری بر مقالات مرتبط.
معرفی بیماران: همه بیماران دچار دیابت شیرین و آتروفی عصب بینایی بودند. چهار بیمار کاهش شنوایی داشتند. به رغم وجود پرنوشی و پراداری در چهار بیمار، دیابت بی مزه فقط در یک بیمار، از قبل تشخیص داده شده بود و در سه بیمار دیگر، بعد از مشخص شدن وجود دیابت بی مزه اثبات گردید. نکته قابل توجه دیگر در این بیماران، همراهی گلوکوم زاویه باز با سندرم ولفرام در دو برادر بود.
گرچه سندرم ولفرام یک بیماری نادر است ولی باید در مبتلایان به دیابت نوع I که به رغم کنترل مناسب قند خون، دچار پرنوشی و پرادراری می باشد و نیز در موارد دیابت نوع I خانوادگی، در نظر گرفته شود. هم چنین وجود آتروفی عصب بینایی در این بیماران از نظر تشخیصی کمک کننده است. انجام فوندوسکوپی در ابتدای تشخیص دیابت نوع Iدر تشخیص این سندرم موثر است. با تشخیص و درمان به موقع دیابت بی مزه در این بیماران، ممکن است از بسیاری از اختلالات اورولوژیک آن جلوگیری نمود و با فراهم کردن وسایل کمک بینایی و کمک شنوایی، کیفیت زندگی آنها را بهبود بخشید.