بررسی ارتباط میان شدت علایم کلینیکی و تغییرات مورفولوژیکی در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن

دیستروفی عضلانی دوشن(Duchenne Muscular Dystrophy=DMD)، دومین بیماری ژنتیکی کشنده شایع و شدیدترین و شایع ترین نوع دیستروفی عضلانی بوده که بر اثر عدم وجود پروتئین سیتواسکلتال دیستروفین بوجود می آید. با اینکه ژنتیک و بیوشیمی این بیماری شناخته شده، ولی وقایع پاتوفیزیولوژیکی که منجر به ضعف ماهیچه می گردند، ناشناخته مانده اند. از طرف دیگر تا کنون هیچ گونه معیار علمی برای طبقه بندی این بیماری ذکر نشده است.
ازآنجایی که بیوپسی عضله، مهم ترین روش تشخیصی در این بیماری به شمار می رود؛ لذا در این مطالعه سعی شده است تا برحسب علایم بالینی و نیز یافته های هیستوپاتولوژیکی، میزان شدت بیماری بررسی شود و بدین وسیله عواملی که در پیشرفت بیماری بیش تر دخیلند، مورد بررسی قرار گیرند.
در مطالعه حاضر که بر روی 51 بیمار مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن صورت گرفت، علایم بالینی و یافته های هیستوپاتولوژیک موجود در بافت عضله بررسی شدند. برحسب علایم بالینی، بیماران به 2 گروه خفیف و شدید تقسیم شدند ومتغیرهایی از قبیل آتروفی شدن فیبرها، فیبرهای دژنره و رژنره شده، وجود فیبروز در بافت و... مورد مطالعه قرارگرفتند. گروه کنترل نیز شامل 6 بیمار ارتوپدی بود که به دلیل شکستگی، تحت عمل جراحی int.fixation قرار گرفته بودند. سپس به کمک آزمون آماری Chi-Square، ارتباط بین شدت بیماری و علایم پاتولوژیکی (وجود متغیرهای دژنراسیون فیبر، فیبربا هسته مرکزی، فیبروز بافت، چربی بوجودآمده و نیز سلولهای التهابی) سنجیده شد که این رابطه معنی دار بود.
به این ترتیب مشخص شد که ظهور این علایم در بافت، دال بر پیشرفت بیماری می باشد و تغییرات هیستوپاتولوژیک می تواند با شدت علایم بالینی ارتباط مستقیم داشته باشد.