گزارش یک مورد نقص ایمنی شدید توام (SCIDS) همراه با کوارکتاسیون آئورت و کانال شریانی باز

بیمار کودک 25 ماهه ای است که با تابلوی شوک سپتیک به بخش اورژانس بیمارستان آورده شد. در سابقه در زمان نوزادی با تابلوی نارسایی قلب و پنومونی در بخش نوزادان بستری شده و تشخیص کوآرکتاسیون شدید و PDA داده شد. بیمار در طول دوره زندگی مبتلا به پنومونی مکرر، گاستروآنتریت مزمن، عفونت ادراری، اتیت میانی حاد، سپتی سمی های مکرر، کاندیدیاز مزمن و مداوم اروفارنکس و سپتی سمی کاندیدیائی، BCGOSIS، اوریون مزمن (به مدت 3 ماه تورم دو طرفه غدد بزاقی پاروتید و ساب مندیبولار)، آبسه های مقعد و زخم های دهانی و مقعدی شده بود.
در سن 5 ماهگی عمل کوآرکتاسیون آئورت برای وی انجام شد. در سن 5/6 ماهگی تشخیص نقص ایمنی توام شدید (SCID) داده شد. بیمار تحت درمان ماهیانه ایمونوگلوبین وریدی بود تا اینکه در سن 25 ماهگی با تابلوی بالینی شوک سپتیک در اورژانس پذیرفته شد و با وجود دریافت داروهای اینوتروپ و درمان های حمایتی و عملیات احیا فوت نمود. نظر به اینکه چنین موردی یعنی مجموعه SCID و کوآرکتاسیون آئورت و PDA در منابع در دسترس یافت نشد گزارش می گردد.