گزارش مورد: سندرم پاپیلون- لفور در یک دختر 12 ساله

سندرم پاپیلون لفور، یک ناهنجاری اتوزومال مغلوب کمیاب است، که علت مشخصی برای بروز نداشته و با جهش هایی در ژن کاتپسین C ایجاد و با هیپرکراتوز کف دست و پا و پریودنتیت زودرس نمایان می شود.
به علت تخریب شدید استخوان آلوئول، در دندان های شیری و یا دایمی، این دندان ها معمولا دو تا سه سال پس از رویش از دست رفته و بیمار در حدود سن پانزده یا شانزده سالگی هیچ یک از دندان های دایمی خود را نخواهد داشت. دندان های عقل نیز، به همین ترتیب از دست خواهند رفت. درمان موثر برای حفظ کامل دندان ها وجود نداشته و پیش آگهی جهت پیشگیری در قبال از دست دادن دندان ها ناامید کننده است و روش های درمانی موجود نظیر ایجاد استحکام در ارتفاع استخوان آلوئول، پیش آگهی استفاده ی دایمی از دست دندان مصنوعی را بهبود می بخشد.
در این گزارش مورد، دختری 12 ساله و ساکن بندرعباس که برای تشخیص و درمان به بخش تشخیص بیمارهای دهان دانشکده ی دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز مراجعه کرده مورد ارزیابی قرار گرفت و با توجه به نتایج معاینه های بالینی و پارابالینی سندرم پاپیلون- لفور در وی تشخیص داده شد.