بررسی بیماران نورو فیبرو ماتوز بستری شده در بیمارستان های فیروزگروشفایحیاییان تهران

بیماری نوروفیبروماتوز یک ناهنجاری مادرزادی است که با ایجاد عوارض گوناگون باعث زمین گیر شدن بیمار می شود. عمل های جراحی متفاوتی برای این بیماران مطرح شده اند که هیچکدام قطعی نیستند. این مطالعه با هدف مشخص نمودن سن، جنس، علایم بالینی و ارزیابی روش های درمانی انجام گرفته در این بیماران بستری شده انجام شده است. این بررسی به روش توصیفی - مقطعی با مراجعه به پرونده بیمارانی که قب لا عمل شده بودند انجام گرفت. 45 بیمار ی که مبتلا به نوروفیبروماتوز بودند و طی سال های 78- 1375 در بخش جراحی بیمارستان فیروز گر و بخش ارتوپدی بیمارستان شفا بستری شده و تحت عمل جراحی قرار گرفته بودند، از نظر علایم بالینی و روش های درمانی مورد ب ررسی قرار گرفت ند. بیمارانی که دارای عوارض مغزی بیماری بودند از مطالعه حذف گردیدند.
55% بیماران مورد مطالعه مرد و بقیه زن بودند و اکثر بیماران در دهه دوم زن د گی بودند. ناهنجاری های اسکلتی در 35 بیمار (77/77%) وجود داشت و 16 نفر از این بیماران دچار اسکلیوز بودند که شایعترین عارضه بیماری بود. بر حسب مراحل پیشرفت بیماری در دو مورد از بریس (Brace) استفاده شد که باعث بهبودی هر دو بیمار شد و در 13 مورد از هارینگتون رود (Harringtone Rod) استفاده شد که در سه مورد آنها اسکلیوز پیشرفت نمود و با عمل مجدد اتصال مهره ها انجام گردید. پسودوآرتروز در هشت مورد (77/17%) وجود داشت و در آنها از پیوند استخوانی و پلیت جهت عمل استفاده شد. در پنج مورد آنها که پسودآرتروز اندام تحتانی داشته اند اتصال صورت نگرفته بود که در دو مورد از آنها پیوند پدیکوله فیبولا قرار داده وجوش خوردگی به وجود آمده است و در سه مورد دیگر سرانجام قطع پا صورت گرفته بود. دو مورد بدخیمی در این بیماران وجود داشت که هر دو مورد فوت نمودند.
در مطالعه حاضر اسکلیوز شایع ترین عارضه نوروفیبروماتوز است که در مراحل اولیه با عمل جراحی بهبود می یابد ولی پسودوآرتروز اندام تحتانی با عمل جراحی پیوند استخوانی و پلیت اکثرا بدون بهبودی بوده است. استفاده از پیوند پدیکوله فیبولا باعث بهبودی این عارضه شده است و بهتر است عمل جراحی قبل از پیشرفت ضایعات صورت گیرد.