بررسی هیپرکوآگولوپاتی و سطح فاکتورهای ضد انعقادی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

هیپرکوآگولوپاتی یکی از عوارض مهم تالاسمی ماژور و اینترمدیت است. شیوع فراوان افزایش فشار شریان ریوی در پی بروز ترومبوزهای ریوی در بعضی از گزارش ها، نشان از اهمیت این عارضه دارد. در این تحقیق به ارزیابی شیوع هیپرکوآگولوپاتی در بیماران تالاسمی ماژور پرداخته شده است.
جهت ارزیابی شیوع این عارضه، 41 بیمار تالاسمی ماژور ساکن اصفهان که با تزریق منظم خون زیر نظر بودند، از لحاظ میزان پروتئین های C و S و Antithrombin III، ارتباط میزان این فاکتورها با عوامل زمینه ای و همچنین وجود افزایش فشار شریان ریوی مورد ارزیابی قرار گرفتند.
در 43% آنان کمبود پروتئین C، 53% کمبود پروتئین S و 30% کمبود AT-III مشاهده گردید. 82% بیماران حداقل با کمبود در یک فاکتور مشکل داشتند. کمبود فاکتورهای ضد انعقادی در سن بالای 10 سال، هموگلوبین پایین تر پیش از تزریق و فواصل تزریق خون بیشتر از 21 روز فراوانی بیشتری داشت. همچنین بین میزان فریتین سرم با کمبود پروتئین هایC و S ارتباط معنی دار بود (P < 0.05). در اکوکاردیوگرافی در 8 بیمار اتساع قلب راست مشاهده شد (8/11% بیماران دارای طحال و 57% آنان طحالشان برداشته شده بود) (P < 0.001)، ولی فقط دو بیمار افزایش فشار شریان ریوی داشتند.
هرچند در این پژوهش موارد افزایش فشار شریان ریوی شایع نبود، ولی شیوع بالای کمبود فاکتورهای ضد انعقادی قابل توجه بود. یافته های فوق تایید کننده ی شیوع بالای هیپرکوآگولوپاتی در این گروه از بیماران بود و لزوم پیگیری دقیق تر را به ویژه در بیماران با خطر بالا مشخص می سازد.