گزارش یک مورد اصلاح ناهنجاری دنتوفاسیال به روش جراحی در بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور

تالاسمی یک نوع اختلال ژنتیکی است که به علت نقص در سنتز هموگلوبین به وجود می آید و باعث اختلال در اریتروپوئز و در نهایت اتساع جبرانی فضاهای مغز استخوان می شود که به نوبه خود عامل ایجاد ناهنجاری های متعدد اسکلتی در بیماران مبتلاست. افزایش طول عمر این بیماران باعث گردیده است که اصلاح ناهنجاری های صورتی در آنها مورد توجه قرار گیرد. قبل از انجام جراحی های ارتوگناتیک در این بیماران، باید ارزیابی هماتولوژیک همه جانبه ای صورت گیرد. ضمن این که همکاری تنگاتنگی با متخصصین هماتولوژی، قلب و بیهوشی لازم است. به طور معمول به علت احتمال خونریزی زیاد حین عمل، جراحی در چند مرحله و جراحی فک بالا به صورت Shaving یا جراحی سگمنتال صورت می گیرد. در این مقاله موردی معرفی می شود که جراحی استئوتومی فک بالا و چانه یک بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور، در یک مرحله صورت گرفته است.
بیمار خانمی 20 ساله بود که مورد شناخته شده تالاسمی ماژور بوده، از اختلالات ظاهر صورت و دندان ها شکایت داشت. در بررسی صورت گرفته، نامبرده دچار رشد بیش از حد فک بالا در جهات قدامی و عمودی بود، ارتفاع یک سوم تحتانی صورت بیشتر از مقادیر طبیعی بود و چانه از نظر قدامی خلفی در موقعیت خلفی تر از طبیعی بود. پس از بررسی همه جانبه هماتولوژیک قبل از عمل، جراحی impaction و pushback در فک بالا همراهAdvancement genioplasty در یک مرحله برای بیمار صورت گرفت. بررسی های هماتولوژیک پس از انجام عمل تکرار شد. نتایج بعد از عمل در بررسی شش ماهه، به طور کامل با ثبات بود.