انسفالوپاتی هاشیموتو

انسفالوپاتی هاشیموتو یک بیماری نادر سیستم عصبی است که انسفالوپاتی پاسخ دهنده به استرویید همراه با تیروئیدیت خودایمنی(SREAT) نیز نامیده می شود، این بیماری نخستین بار توسط Brain و همکاران در سال 1966 شرح داده شد. پس از گذشت بیش از 40 سال انسفالوپاتی هاشیموتو هنوز در برخی از جنبه ها متناقض و مجهول مانده است. علی رغم فرضیاتی که درباره ی سبب شناسی و بیماری زایی HE مطرح شده، آن ها هنوز ناشناخته باقی مانده اند. واسکولیت خودایمن CNS، خیز مغزی و تاثیر پادتن های پادتیروئید در زمره ی تئوری های مذکور هستند. به هر رو به عنوان یک حقیقت مسلم روشن است که HE نه به واسطه ی مشکلات عملکردی تیروئید، بلکه به واسطه ی پاسخ های ایمنی پدید می آید.
بیماران HE ممکن است گواتر داشته یا نداشته باشند. نشانه های نورولوژیک بیماری شامل فهرستی طولانی است که منگی(کانفیوژن) همراه با سطح هوشیاری متغیر، تشنج، میوکلونی و اختلالات شناختی شایع ترین آن هاست. وجود پادتن های پادتیروئید در سرم یا مایع مغزی - نخاعی بیماران، شایع ترین یافته ی آزمایشگاهی HE است. الکتروانسفالوگرام در 4/3 موارد غیرطبیعی و بیشتر شامل امواج تریفازیک در زمینه ی آهستگی ژرف است. سی تی اسکن اغلب نرمال است. در طیف سنجی مغز ممکن است کاهش خون رسانی سراسری یا ناحیه ای مغز دیده شود. MRI در 40% موارد غیرطبیعی است.
بیماران با شروع تحت حاد یا حاد علایمی نظیر منگی، تشنج، میوکلونی، ترمور، اختلالات شناختی، واقعه های شبه استروک، اختلالات حافظه و... در صورت داشتن تیترهای بالای پادتن های پادتیروئید، باید به عنوان موارد محتمل HE پی گیری شوند. میلوپاتی های واسکولیتیک، CJD،HSP، اختلالات میلینوکلاستیک نظیر PML، SSPE، ADE،MS و DNL برخی از تشخیص های افتراقی HE هستند. کورتیکوستروییدهای آدرنال داروهای خط اول درمان HE هستند. در موارد مقاوم به درمان یا بازگشت نشانه های بالینی ممکن است که سایر سرکوب گرهای سیستم ایمنی نظیر آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و متوترکسیت نیز به درمان افزوده شود.