گزارش یک مورد Incontinentia pigmenti

(IP) Incontinentia pigmenti یا سندرم Bloch-Sulzberger اولین بار توسط Garrod در سال 1906 معرفی گردید. سپس، در سال 1926 توسط Bloch و در سال 1927 توسط Sulzberger گزارش شد. این بیماری یک بیماری ژنتیکی پوستی است که از نظر توارث وابسته به جنس غالب می باشد. ماکول های نامنظم، شیر قهوه ای یا خاکستری یا ضایعات آتروفیک، فرورفته و دپیگمانته از علایم پوستی این بیماری می باشند. هدف مقاله حاضر معرفی یک مورد مبتلا به IP با علایم دهانی نادر و ارایه دیدگاه مربوطه است.
گزارش مورد: بیمار کودکی 8.5 ساله (دختر) بود که با وضعیت کلینیکی و نمای دندانی کمبود دندان ها (الیگودنشیا) با احتمال ابتلا به IP به بخش دندانپزشکی کودکان دانشگاه مراجعه نمود. بیمار از غیبت دندان ها به صورت متعدد و پراکنده به همراه اختلال در شکل دندانها و عملکرد جویدن شکایت داشت. در معاینه کلینیکی دندان های موجود عبارت بودند از:B،A A،BC B،C در پیگیری 1.5 ساله بعد از معاینه اولیه و در سن 10 سالگی، سانترال های دایمی فک بالا پس از افتادن سانترال های شیری فک بالا در حال رویش بوده، همچنین کانین های شیری در این زمان در دهان قرار گرفته بودند. تشخیص کلینیکی با علایم ذکر شده پس از مشاوره با متخصصین بیماری های دهان، پاتولوژی دهان و دندان و متخصص کودکان تایید کننده ابتلا به سندرم Bloch-Sulzberger یا Incontinentia pigmenti بود. بر اساس علایم مشاهده شده در این یبمار، توجه به علایم دهانی- دندانی از جمله کمبود دندانی در کنار علایم هیپرپیگمانته پوستی نقش بسیار مهمی در تشخیص به موقع افراد مبتلا دارد. ملاحظات پیشگیرانه و درمان های ملاحظه کارانه در چنین بیمارانی توصیه می شود.