درمان موفقیت آمیز ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا مقاوم به درمان با رتوکسی مب، یک مونوکلونال آنتی بادی

بیشتر موارد ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا به وجود یک اتوآنتی بادی علیه ADAMTS13 که یک متالوپروتئاز شکننده مولتی مرهای خیلی بزرگ فاکتور ون ویلبراند می باشد نسبت داده می شود. تجمع مولتی مرهای خیلی بزرگ فاکتور ون ویلبراند و پلاکت ها در عروق باعث آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک شده و آن هم نهایتا منجر به کاهش خون رسانی به ارگان ها می شود. بیشتر بیماران به تعویض پلاسما با جایگزینی متالوپروتئاز کاهش یافته و خارج کردن مهارکننده های موجود در گردش خون پاسخ می دهند. با این حال تعدادی از بیماران (20-10%) ممکن است تنها به تعویض پلاسما پاسخ ندهند، بنابر این امروزه توجه به استفاده از رتوکسی مب که یک مونوکلونال آنتی بادی علیه B-cell و تضعیف کننده جدید سیستم ایمنی است معطوف شده است. بیمار معرفی شده در مقاله حاضر یک پسر دوازده ساله مبتلا به TTP شدید و مقاوم به درمان با تعویض پلاسمای مکرر و دوز بالای کورتیکواستروئید است که با اضافه کردن رتوکسی مب به رژیم درمانی پاسخ بالینی داده و بیماری وی کنترل شده است. بنابراین در درمان TTP مقاوم به درمان استفاده از رتوکسی مب به همراه تعویض پلاسما می تواند مفید واقع شده و پاسخ بالینی طولانی مدت ایجاد کند.