گزارش یک مورد بیماری سلیاک با تظاهر غیرمعمول پورتال هایپرتانسیون

بیماری سلیاک با بسیاری از علائم خارج روده ای مانند سیروز صفراوی اولیه یا هپاتیت اتوایمیون همراه است. اما بروز هایپرتانسیون پورت غیرسیروزی جزء موارد بسیار نادر می باشد که فقط به صورت موردی گزارش شده است. هایپرتانسیون پورت غیرسیروزی به طور تیپیک با اسپلنومگالی، واریس های مری و گاهی علائم آسیت و ایکتر بروز می کند. در این گزارش یک مورد هایپرتانسیون پورت غیرسیروزی (ایدیوپاتیک) که علت زمینه ای آن سلیاک بوده و با درمان بیماری سلیاک علائم آن کاهش داشته است. معرفی می گردد.
معرفی مورد: بیمار خانم 38 ساله ای است که به علت آسیت، اسپلنومگالی و بی حالی از چند سال قبل مراجعه کرده بود. در طی این مدت با احتمال سیروز کریپتوژنیک تحت درمان حمایتی بوده است. در طی بررسی های تشخیصی مجدد برای بیمار، تست های سرولوژی هپاتیت ویروسی، اتوایمیون و بررسی از نظر ویلسون انجام شد که منفی گزارش گردید. در آندوسکوپی شواهد واریس مری مشهود بود، و در داپلر سونوگرافی انجام شده از شکم، افزایش دیامتر ورید پورت و اسپلنومگالی واضح گزارش شد، اما شواهدی به نفع ترومبوز مشاهده نگردید. در نهایت برای بیمار بیوپسی کبد انجام شد که بافت کبدی کاملا طبیعی و علائم سیروز دیده نشد. با توجه به بالا بودن سدیمان اریتروسیتی و غیرطبیعی بودن آزمون های کبدی، بررسی تست های سرولوژیک جهت بیماری سلیاک تقاضا گردید که مثبت بود و در نهایت با بیوپسی از 12 تشخیص سلیاک مسجل گردید. با شروع رژیم درمانی فاقد گلوتن، آزمون سدیمان اریتروسیتی و تست های کبدی مربوطه و دیامتر ورید پورت نرمال شده و بیمار احساس بهبودی داشت.