نقش پروتئین کلاژن در بیماری سیستمیک اسکلروزیس

سیستمیک اسکلروزیس نوعی بیماری بافت پیوندی است که معمولا پوست و در موارد پیشرفته آن ریه، کلیه و قلب را نیز درگیر مینماید. اتیولوژی و پاتولوژی این بیماری ناشناخته است. یک عامل موثر از قبیل ویروس یا مواد شیمیایی برای افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به سیستمیک اسکلروزیس باشند، می تواند سرآغاز ایجاد بیماری باشد. از مکانیسم های احتمالی درگیر در پاتولوژی این بیماری آسیب به رگ های خونی کوچک، رسوب کلاژن در ماتریکس خارج سلولی پوست و ارگان های داخلی و نقص در ایمنی خونی و سلولی را می توان نام برد. کلاژن نوع I که بخش عمدهی ماتریکس خارج سلولی پوست را تشکیل می دهد، هتروتریمری از دو زنجیر 1α و یک زنجیر 2α می باشد. بیان این دو نوع زنجیر تحت کنترل دقیق عناصر فعال کننده سیس و فاکتورهای رونویسی ترانس قرار دارد. مطالعات مختلف نشان داده است که سایتوکان ها نقش مثبت و منفی بر تکثیر فیبروبلاست ها و سنتزکلاژن دارند؛ از جمله این سایتوکان ها می توان TGF-β، CTGF، IFN-γ را نام برد. TGF-β و CTGF سایتوکان های پیش برنده فیبروز هستند؛ در حالی که IFN-γ نقش آنتی فیبروتیک دارد. عدم تعادل میان متالوپروتئینازهای ماتریکس و مهار کننده های آنها نیز میتواند عامل موثر دیگری در رسوب ECM باشد. با توجه به اینکه مرگ و میر بیماران سیستمیک اسکلروزیس بالا است و ارتباط مستقیمی با فیبروز بافتی آنها دارد. شناسایی دقیق مکانیسم های مولکولی موثر در ایجاد فیبروز می تواند به شناسایی روش های درمانی موثر منجر گردد. در این مقاله علاوه بر توضیح ژن و پروتئین کلاژن، فاکتورهای دخیل در سنتز و تجزیه پروتئین کلاژن در ارتباط با بیماری سیستمیک اسکلروزیس بصورت مختصر شرح داده شده اند.