گزارش مورد اداره بیهوشی در اپیدر مولیز بولوزا

اپیدرمولیزبولوزا یک بیماری نادر ژنتیکی است که بر اثر اختلال در اپی تلیوم سنگفرشی ایجاد می شود.بیماران اغلب به دلیل وجود طاول های متعدد پوستی و مخاطی دچار اسکار و عوارض ناشی از آن می شوند و به جراحی های مکرر برای تصحیح دگر شکلی (دفورمه شدن) و اختلالات ایجاد شده نیاز پیدا می کنند.
این بیماران از طاولی شدن عشاء های مخاطی نیز رنج می برند. این شکل به ویژه در مری روی داده و به تنگی مری و مشکلات تغذیه ای منجر می شود. به نظر می رسد این مساله خطر رگورژیتاسیون را زیاد می کند.
در این بیماران ترومای صورت و اسکار متعاقب آن منجر به کوچکی منفذ دهان، باریکی منافذ بینی و عدم بسته شدن کافی پلک ها می شود، بنابراین محافظت از چشم ها در حین بیهوشی لازم است. وضعیت دندانی بیماران اغلب به دلیل پوسیدگی های متعدد نامناسب است؛ لذا آسیب های دندانی موقع لارنگوسکوپی باید در مد نظر باشد....