گزارش اولین مورد بیماری نورون محرکه با الگوی مدرس از ایران

بیماری های نورون محرکه، گروهی از بیماری های دژنراتیو دستگاه عصبی هستند که با دژنرسانس نورون محرکه تحتانی در نخاع و راه های کورتیکواسپاینال مشخص می شوند و در برخی موارد ابتلای هسته های حرکتی اعصاب بصل النخاع نیز دیده می شود. در این بیماری ها اختلال حسی و اتونوم وجود ندارد.
الگوی مدرس بیماری نورون محرکه بیشتر در جنوب هند دیده می شود و در افراد زیر 30 ساله دیده می شود. تظاهر شناخته شده آن شامل فلج بولب با ابتلای اعصاب جمجمه ای هفتم تا دوازدهم جمجمه ای، کری حسی عصبی، آتروفی اندام ها و بندرت آتروفی اپتیک و علایم مخچه ای است.
معرفی بیمار: بیمار دختر 16 ساله ایست که از 6 سالگی دچار کاهش شنوایی با الگوی حسی عصبی بوده و تا 10 سالگی نیز پیشرفت داشته است. از حدود 3 سال قبل از مراجعه، ضعف اندام ها با سیر پیشرونده با شروع از اندام های تحتانی آغاز شده و از حدود 3 ماه پیش از مراجعه، علایم آسیب بولب در وی بروز کرد. بررسی های بالینی و فرابالینی بیمار، مؤید این الگوی بیماری نورون محرکه بوده است. این الگوی بیماری نورون محرکه بندرت از خارج از هند گزارش شده است و تاکنون هم مورد مشابهی در ایران گزارش نشده است. نکته قابل توجه در مورد این بیمار سیر آن است که از اکثر موارد گزارش شده قبلی نسبتا سریع تر رخ داده است.