گزارش موردی اسکلروز امیوتروفیک کناری

اسکلروز امیو تروفیک کناری نشانه بیماری های نرون حرکتی بوده و دارای دو حالت؛ فلج پیشرونده بولبار و اتروفی پیشرونده ماهیچه ای است. فرم کلاسیک این بیماری شایعترین بیماری نرون حرکتی می باشد. میزان بروز آن 6/1 تا4/2 مورد در 100000 نفر می باشد و بروز آن با سن متغیر است. میانگین سن بیماران 55 سال می باشد. ضعف غیر قرینه انتهایی اندام در شروع بیماری به وجود می آید. معمولا به یک اندام محدود بوده و با پیشرفت بیماری عضلات تنه و عضلات مربوط به اعصاب مغزی درگیر می شوند. در این بیماری حس معمولا درگیر نمی شود. تشخیص آن به وسیله یک بیماری پیشرونده همراه با ترکیب گرفتاری نرون حرکتی بالایی و پایینی می باشد و به وسیله مطالعات الکترودیاگنوستیک تایید می گردد. معرفی بیمار: بیمار مردی 54 ساله است که با ضعف و اتروفی پیشرونده اندامهای فوقانی مراجعه کرده که در اندام فوقانی راست از 3 سال و در چپ از 4 ماه پیش شروع شده بود. در معاینه، قدرت عضلات اندام های فوقانی راست 5/1 و چپ 5/3 بود. حس و راه رفتن بیمار طبیعی بود، رفلکس های کششی ماهیچه ای اندامهای فوقانی 2/0 و اندامهای تحتانی 2/3 بود، رفلکس های بابینسکی و هافمن مثبت بوده و فاسیکولاسیون در زبان وجود داشت. همچنین اسپاستیسیتی خفیفی در اندامهای تحتانی وجود داشت. ام آر آی مغز و نخاع گردنی در این بیمار طبیعی بود.در مطالعه هدایت عصبی، ارتفاع پتانسیل عمل ترکیبی ماهیچه ای اندامهای فوقانی یا دارای کاهش بود و یا اصلا وجود نداشت و در الکترومیوگرافی سوزنی علایم دنرواسیون در عضلات اندامها و فاسیکولاسیون در عضلات زبان مشاهده شد. شناخت بیماری های نرون حرکتی باعث درمان مناسب و جلوگیری از انجام روش های تشخیصی غیر لازم می شود.