بررسی اثر دسموپرسین وریدی در بالا بردن سطح فاکتور هشت انعقادی و فاکتور ویلبراند و اصلاح آزمونهای انعقادی در بیمارستان مبتلا به هموفیلی A خفیف و ون ویلبراند، تیپ I و 2A

استات دسموپرسین یک آنالوگ صناعی هورمون وازوپرسین است که بعنوان داروی کنترل کننده و پیشگیری از شب ادراری در بیماران مبتلا به دیابت بیمزه مصرف می شود. اثر این دارو در بالا بردن سطح پلاسمایی فاکتور هشت انعقادی و فاکتور ویلبراند در سال 1977 در بیماران مبتلا به هموفیلی A خفیف (%30-%5 > فاکتور هشت) و ون ویلبراند تیپ 2A،I (بیمارانی که سطوح پلاسمائی FVIII/VWF آنها حدود10 تا 20 واحد بین المللی در دسی لیتر است) که از شایعترین بیماری های خونریزی دهنده ارثی هستند مورد تایید قرار گرفت. مصرف دسموپرسین بعنوان داروی افزایش دهنده سطح فاکتور هشت انعقادی و ون ویلبراند و اصلاح نسبی آزمون های انعقادی (BT-Aptt) و کنترل کننده موارد خونریزی)خونریزی بینی، لثه، خونریزی رحمی) و یا بعنوان پیشگیری در اعمال جراحی (کشیدن دندان، بخیه زخمهای پوستی، تخلیه هماتوم) وقتی بیشتر مورد توجه قرار گرفت که فاجعه بیماری ایدز در دهه 1980 بوقوع پیوست و انتقال ویروس HIV و سپس هپاتیت C بوسیله فرآورده های خونی آلوده تعداد زیادی از بیماران هموفیلی را مبتلا ساخت. با توجه به نکات مثبت این روش درمانی از جمله امکان مصرف سریع بلافاصله بعد از خونریزی بصورت تزریق زیر جلدی با اسپری داخل بینی، عدم آلودگی به عفونت های ویروسی HIV و هپاتیت Cارزان بودن دارو و صرفه جویی در مصرف فاکتورهای انعقادی و کنستانتره و با هدف اجتناب از مصرف فرآورده های پلاسمایی ما اثر این دارو را در 30 نفر بیمار مبتلا به هموفیلی A خفیف و ون ویلبراند (تیپ I و2A) که بطور اتفاقی و بدلیل خونریزی خاص یا نیاز به عمل جراحی مثل کشیدن دندان، جرم گیری دندان و... به مرکز هموفیلی ایران-بیمارستان امام خمینی مراجعه کرده بودند مورد بررسی قرار داده ایم. در این مطالعه تزریق وریدی دسموپرسین در بیماران مبتلا به هموفیلی A خفیف باعث ارتقا سطح فاکتور هشت با میانگین 3.7 برابر سطح اولیه، و ارتقا سطح فاکتور ون ویلبراند در بیماران مبتلا به ون ویلبراند با میانگین 3 برابر سطح اولیه شد که با اصلاح نسبی آزمونهای انعقادی (APTT،BT) و کنترل یا پیشگیری از مورد خونریزی دهنده شد که مبین جایگزین کردن آن با محصولات پلاسمایی می باشد.