گزارش اولین بیمار غیر هموفیلی با آنتی بادی اکتسابی ضد فاکتورVIII

زمینه تحقیق: آنتی بادی فاکتور VIII حالت نادری می باشد که بصورت اکتسابی در 0.2-1 نفر در هر یک میلیون نفر در سال بروز می کند. اکثر بیماران سن بالاتر از 60 سال دارند. عوامل اتیولوژیک متعدد شناخته شده عبارتند از: بیماری های اتوایمون، بدخیمی های خونی و غیر خونی، حاملگی، داروها، عفونتها، ایدیوپاتیک. طیف علایم بیماری متفاوت است و بصورت اکیموزهای متعدد، هماتوم داخل عضله، خونریزی شدید به دنبال جراحی یا تروما که می تواند حیات فرد راتهدید کند، دیده می شود. در این بیماری PTT طولانی، سطح فاکتور VIII کاهش یافته، وتیتر آنتی بادی فاکتور VIII افزایش یافته است. بیماران تحت درمان با کورتیکواستروئید، سیکلوفسفامید قرار می گیرند.
معرفی بیمار: بیمار مرد 75 ساله ای می باشد که با اکیموزهای متعدد و تورم زانوی چپ، مراجعه کرده است و در بررسی به عمل آمده PTT طولانی، فاکتور VIII کاهش یافته و تیتر بالای آنتی بادی فاکتور VIII مشخص گردید.
بیمار تحت درمان با پردنیزولون قرار گرفت و در پیگیری بعدی، علایم بالینی و آزمایشگاهی اصلاح گردید. یک ماه بعد از قطع کورتون،PTT مجددا افزایش یافت و برای بیمار سیکلوفسفامید شروع شد. و بعد از یک ماه PTT بیمار کاهش یافت. این بیمار اولین موردی است که از بخش خون بیمارستان شهید قاضی معرفی می گردد.